课件：白血病版.ppt

小结 诊断依靠血象和骨髓像，尤其原始细胞占有核细胞≥30%，M3可染色体诊断t（15；17）或基因诊断（PML-RARa） 治疗包括一般治疗、诱导缓解治疗和缓解后治疗 完全缓解标准 小结 诱导缓解： ALL：VP（长春新碱+泼尼松）+柔红霉素和/或门冬酰胺酶 AML：DA（柔红霉素+阿糖胞苷） M3：ATRA/砷剂+化疗 缓解后治疗包括全身化疗、髓外白血病的防治及造血干细胞移植等 浙医一院 童向民 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 FAB分类——ALL L1 原始和幼淋巴细胞以小细胞为主。 L2 原始和幼淋巴细胞以大细胞为主。 L3（Burkitt）：原始和幼淋巴细胞以大细胞为主．大小较一致， 细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱染色深。 临床表现 起病急，多数1月之内 正常造血功能受抑表现 贫血 感染 部位（口腔、咽峡、肺、肛周），致病菌（G+orG-，继发真菌） 出血 PLT减少，DIC，白细胞淤滞等引起；主要的死亡原因之一。 临床表现 白血病细胞增殖浸润的表现 淋巴结和肝脾肿大 骨关节疼痛：胸骨中下段压痛 牙龈增生（尤其M4及M5），皮肤结节 粒细胞肉瘤、绿色瘤 中枢神经系统白血病 CNSL 睾丸白血病 实验室检查 血象 WBC可增高、正常或减低，多数可见幼稚细胞；正细胞性贫血；程度不一的血小板减少 骨髓象 原始细胞占有核细胞≥30%；原始细胞为主，少量成熟粒细胞，中间阶段细胞缺如，即裂孔现象；Auer小体见于ANLL。 THANK YOU SUCCESS * * 可编辑 实验室检查——细胞化学染色 免疫学检查 B系ALL： CD79a、CyCD22 、 CD19、CD20 、CD10等 T系ALL：CD3、TCR-αβ、Tdt、CD5、CD2等 ANLL：MPO、CD13、CD33、CD15、CD14、CD117等 染色体及基因改变 染色体异常 基因重排 白血病类型 t(15;17)(q22;q21) PML-RARα M3 T(8;21)(q22;q22) AML1-ETO M2 Inv(16)(p13;q22) CBFβ-MYH11 M4Eo T(9;22)(q34;q11) BCR-ABL ALL，CML 鉴别诊断 一、骨髓增生异常综合征 二、某些感染引起的白细胞异常 三、巨幼细胞贫血 四、急性粒细胞缺乏症恢复期 治疗 一般治疗 抗白血病治疗 诱导缓解治疗：联合化疗 缓解后治疗：全身化疗 髓外白血病的防治 造血干细胞移植 一般治疗 防治感染 消毒隔离；G(M)-CSF缩短粒细胞缺乏期；经验性抗生素使用 成分输血 浓缩RBC；血小板悬液输注，维持血小板计数至少≥10×109/L 防治尿酸肾病 水化碱化尿液，别嘌呤醇，尤其高白细胞者或大剂量化疗者 营养支持 治疗 一般治疗 抗白血病治疗 诱导缓解治疗：联合化疗 缓解后治疗：全身化疗 髓外白血病的防治 造血干细胞移植 完全缓解标准 白血病的症状和体征消失 Hb＞100g/L(男)或90g/L(女及儿童)，中性粒绝对值＞1.5×l09 /L，血小板≥100×109/L，外周血细胞分类中无白血病细胞； 原粒细胞+早幼粒细胞(原单核+幼单核细胞或原淋巴+幼淋巴细胞)≤5％，红细胞及巨核细胞系列正常。 ALL的治疗 诱导缓解 长春新碱（VCR）和泼尼松（Pred）组成的VP方案是ALL诱导缓解的基本方案 成人ALL需加柔红霉素（DNR）和门冬酰胺酶（L-ASP）组成VDLP方案 VCR：2mg，d1，8，15，21 DNR：30mg/m2，d1-3，15-17 L-asp：10000u，d19-28 Pred：1mg/kg，d1-28 缓解率约80~90% ALL的治疗 缓解后治疗 全身化疗： 巩固强化：HDAra-C、HDMTX 维持治疗：6-MP+MTX ALL患者CNSL发生率33-50%。预防CNSL多采取定期鞘内注射MTX。CNSL的治疗可采取鞘内化疗(MTX、Ara-c等)、CNS放疗、选用能透过血脑屏障的化疗药物全身化疗等措施 HSCT：异基因HSCT治愈率40-65% AML的治疗 诱导缓解 DA（柔红霉素+阿糖胞苷）（3+7）方案为标准方案