课件：白塞氏病课件.pptVIP

6．2局部治疗 口腔溃疡可局部用糖皮质激素膏、冰硼散、锡类散等，生殖器溃疡用l：5000高锰酸钾清洗后加用抗生素软膏；眼部损害需眼科医生协助治疗，眼结、角膜炎可应用糖皮质激素眼膏或滴眼液，眼色素膜炎须应用散瞳剂以防止炎症后粘连，重症眼炎者可在球结膜下注射糖皮质激素。 6．3全身药物治疗 6．3．1 非甾体抗炎药(NsAIDs) 具消炎镇痛作用，对缓解发热、皮肤结节红斑、生殖器溃疡疼痛及关节炎症状有-定疗效。多种NsAIDs可供选用(见类风湿关节炎治疗)。 6．3．2秋水仙碱(colchicine) 可抑制中性粒细胞趋化，对关节病变、结节红斑、口腔和生殖器溃疡、眼色素膜炎均有-定的治疗作用，常用剂量为0.5 mg，每日2～3次。应注意肝肾损害、粒细胞减少等不良反应。 6．3．3沙利度胺(tllalidomide) 用于治疗口腔、生殖器溃疡及皮肤病变。剂量为25～50mg/次，每日3次。妊娠妇女禁用，可导致胎儿畸形(详见强直性脊柱炎用药)，另外有引起神经轴索变性的不良反应。 6．3．4氨苯砜(dapsone) 具有抑菌及免疫抑制作用，抑制中性粒细胞趋化。用于治 疗口腔、生殖器溃疡，假性毛囊炎，结节红斑。常用剂量100mg/d。不良反应有血红蛋白降低、肝损害、消化道反应等。 6．3．5糖皮质激素 根据脏器受累及病情的严重程度酌情使用，突然停药易导致疾病复发。重症患者如严重眼炎、中枢神经系统病变、严重血管炎患者可静脉应用大剂量甲泼尼龙冲击，1000 mg/d，3～5 d为1个疗程，与免疫抑制剂联合效果更好。长期应用糖皮质激素有不良反应。 6．3．6免疫抑制剂 重要脏器损害时应选用此类药，常与糖皮质激素联用。此类药物不良反应较大，用药期间应注意严密监测。 6．3．6．1硫唑嘌呤(azathioprine，AZA)：是白塞病多系统病变的主要用药。用量为2～2．5 mg/kg/d，口服。可抑制口腔溃疡、眼部病变、关节炎和深静脉血栓，改善疾病的预后。停药后容易复发。可与其他免疫抑制剂联用，但不宜与干扰素-α联用，以免骨髓抑制。应用期间应定期复查血常规和肝功能等。 6．3．6．2 甲氨蝶呤(methotrexate，MTx)：每周7．5～15 mg，口服或静脉注射。用于治疗神经系统、皮肤黏膜等病变，可长期小剂量服用。不良反应有骨髓抑制、肝损害及消化道症状等。 6．3．6．3 环磷酰胺(cyelophosphamide，CYC)：在急性中枢神经系统损害或肺血管炎、眼炎时，与泼尼松联合使用，可口服或大剂量静脉冲击治疗(每次用量0.5～1.0g/m2体表面积，每3～4周1次或0.6 g/次，每2周1次)。使用时嘱患者大量饮水，以避免出血性膀胱炎的发生，此外可有消化道反应及白细胞减少等。 6．3．6．4环孢素A(cyclosporine A，csA)：对秋水仙碱或其他免疫抑制剂疗效不佳的眼白塞病效果较好。剂量为每日3～5mg／kg。因其神经毒性可导致中枢神经系统的病变，-般不用于白塞病合并中枢神经系统损害的患者。应用时注意监测血压，肾功能损害是其主要不良反应。 6．3．6．5柳氮磺吡啶(sulfasalazine，ssz)：剂量3～4 g/d，分3～4次口服。可用于肠白塞病或关节炎患者，应注意药物的不良反应。 6．3．6．6苯丁酸氮芥(chlorambucil，cBl348)：由于不良反应较大，目前应用较少。可用于治疗视网膜、中枢神经系统及血管病变。用法为2 mg，每日3次。持续使用数月直至病情稳定后减量维持。眼损害应考虑用药2～3年以上，以免复发。不良反应有继发感染，长期应用有可能停经或精子减少、无精。 6．3．7生物制剂 6．3．7．1干扰素-α-2a：对关节损伤及皮肤黏膜病变有效率较高，有治疗难治性葡萄膜炎、视网膜血管炎患者疗效较好的报道。起始治疗为干扰素-α-2a每日600万u皮下注射，治疗有效后逐渐减量，维持量为300万u每周3次，部分患者可停药。不良反应有抑郁和血细胞减少，避免与硫唑嘌呤联用。 6．3．7．2肿瘤坏死因子(TNF)-α拮抗剂：英夫利西单抗、依那西普和阿达木单抗均有治疗白塞病有效的报道。可用于DMARDs抵抗的白塞病患者的皮肤黏膜病变、葡萄膜炎和视网膜炎、关节炎、胃肠道损伤以及中枢神经系统受累等。TNF—α拮抗剂起效迅速，但停药易复发，复发患者重新应用仍有效。要注意预防感染，尤其是结核感染。 6．3．8其他 6．3．8．1雷公藤制剂：可用于口腔溃疡、皮下结节、关节病、眼炎的治疗。对肠道症状疗效较差。 6．3．8．2抗血小板药物(阿司匹林、潘生丁)及抗纤维蛋白疗法(尿激酶、链激酶)：目前尚无直接证据可用于治疗白塞病的血栓疾病，使用时应