课件：血管性帕金森综合症治疗进展.pptVIP

* * 血管性帕金森综合症治疗进展 浙医一院神经内科 郑旭宁教授 血管性帕金森综合症 (Vascular Parkinsonism, VP)简述 血管性帕金森综合症(VP)定义及其形成过程 Thanvi B. et al. Age Ageing. 2005 Mar;34(2):114-9. Rektor I . et al. J Neurol Sci. 2006 Oct 25;248(1-2):185-91. 血管性帕金森综合症(VP)是由脑血管病变引起的与帕金森病具有相似临床表现的一组综合症1 1929年，Critchley首次提出动脉硬化性帕金森综合症(Arteriosclerotic Parkinsonism,AP)的概念2 仅基于临床表现，缺乏进一步病理及影像学证据支持，未被广泛接受 可能导致该病与帕金森病(Parkinson Disease,PD)的诊断混淆 1960年代，由于定义和诊断标准存在分歧，AP的概念一直未被广泛接受2 1980年代，随着新的影像学技术的发展及病理研究的深入，AP概念被修正为VP，并最终确认2 VP：Vascular Parkinsonism Zijlmas JC , et al Neurology , 1995 , 45 (12) : 2183 - 2188. VP病变本质是脑血管病变 CT可见: 基底节腔隙性梗死 不同形式的脑萎缩 尾状核头部密度减低和变小 尸检证实: 某些临床表现近似帕金森病的患者纹状体区存在血管病变及腔隙性梗死 VP发病机制/危险因素/药物作用环节 Benamer HT .et al. Eur Neurol. 2009;61(1):11-5. Epub 2008 Oct 24. 血管病变危险因素 长期高血压 全血比粘度增高 血小板聚集 纤维蛋白原升高 基底节区多发腔隙性梗死 VP危险因素包括：糖尿病、原发性高血压和动脉粥样硬化 目前治疗药物均作用于VP发病机制血管病变危险因素环节 VP发病机制 临床症状出现 纹状体多巴胺受体及通路破坏 VP的流行病学及典型症状 帕金森综合症在人群中的发病率为161/10万1 VP在帕金森综合症中的比例约为3-6%1 西班牙文献报道 8% 3-6% 4.4% 意大利文献报道 经影像和病理证实 VP的典型症状2 运动迟缓 步态失调 姿势不稳 锥体束征 痴呆 下肢症状重于上肢 无静止性震颤 多巴胺治疗无效 严重影响患者生活质量 Thanvi B. et al. Age Ageing. 2005 Mar;34(2):114-9. Rektor I . et al. J Neurol Sci. 2006 Oct 25;248(1-2):185-91. VP在帕金森综合症中的比例 VP的简明诊断标准 Rektor I . et al. J Neurol Sci. 2006 Oct 25;248(1-2):185-91. 日本学者户村则昭等提出的诊断标准 户村则昭, et al. 脑と神经,1985 ,37(10) :1 007 步行呈碎步、前冲步态、协作减少和肌强直, 震颤特别是静止性震颤少见 伴有不同程度智能障碍及锥体束征 有高血压动脉硬化病史或有脑卒中病史 发病年龄较PD晚, 多巴胺替代治疗效果欠佳 排除药物性或其他原因引起的帕金森综合征 Winikates 等提出的诊断标准 Thanvi B. et al. Age Ageing. 2005 Mar;34(2):114-9. Winikates和Jankovic提出的用于诊断VP的血管评分标准 VP=帕金森综合症+血管评分累计2分及以上 VP诊断标准期待共识 VP诊断标准期待进一步共识 明确诊断标准有助解决临床工作难点： VP与帕金森病(Parkinson Disease, PD) 的鉴别诊断 VP与PD的鉴别诊断 Rampello L. et al . J Neurol. 2005 Sep;252(9):1045-9. ? ?VP ?PD ?发病年龄 ?60岁以上 ?40～60 岁 ?性别 ?男多于女 ?无明显差异 ?既往史 ?高血压、卒中发作 ?无特殊 ?起病形式 ?亚急性或急性 ?隐袭 ?初发症状 ?偏侧性(以动作缓慢,步行障碍多见) ?双侧性(以震颤为多见) ?病程经过 ?较快速地阶梯式进展 ?缓慢进行 ?面容 ?表情缺乏 ?假面具样 ?肌张力增高 ?呈僵直-痉挛样增高,无齿轮样现象,上肢以屈肌.下肢以伸肌为明显,下肢比上肢重 ?齿轮样肌张力增高明显,上肢与下肢、屈肌与伸肌同样受累 ?静止性震颤 ?无 ?常见 ?四肢挛缩 ?易发生 ?较少见 ?冻僵足 ?罕见 ?多见 ?步态 ?多见碎步、宽基步 ?慌张步态 ?体位 ?能直立 ?多为前倾屈曲姿位 ?假性球麻痹 ?多