课件：cc发绀高铁血红蛋白血症.pptVIP

* 广义的发绀 → 异常血红蛋白衍化物(高铁血红蛋白、硫化血红蛋白)所致皮肤粘膜青紫现象 发绀 → 皮肤较薄、色素较少和毛细血管丰富的部位，如口唇、鼻尖、颊部与甲床等处较为明显，易于观察 发绀 → 血液中还原血红蛋白绝对含量增多所致 还原血红蛋白浓度可用血氧的未饱和度表示 正常动脉血氧未饱和度为5％，当毛细血管血液的还原血红蛋白量超过50g/L(5g/d1)时，皮肤粘膜即可出现发绀 临床实践： 以正常血红蛋白浓度150g/L计，50g/L为还原血红蛋白时，提示已有l/3血红蛋白不饱和。当动脉血氧饱和度(SaO2)66％时，相应动脉血氧分压(PaO2)已降低至4.5kPa(34mmHg)的危险水平 临床上，血红蛋白浓度正常的患者，如SaO285％时，口腔粘膜和舌面的发绀已明确可辨 在红细胞增多症时，SaO2虽大于85％，亦会有发绀出现 重度贫血(Hb60g/L)患者，即使SaO2有明显降低，亦难发现发绀 * 按摩或加温耳垂与肢端，使其温暖，发绀即可消失。此点有助于与中心性发绀相鉴别，后者即使按摩或加温，青紫也不消失 * ，可见于心力衰竭(左心衰竭、右心衰竭和全心衰竭) 因肺淤血或支气管－肺病变，致肺内氧合不足，以及周围血流缓慢，毛细血管内血液脱氧过多所致 * 此种情况通常由伯氨喹啉、亚硝酸盐、氯酸钾、次硝酸铋、磺胺类、苯丙砜、硝基苯、苯胺等中毒引起 其发绀特点是急骤出现，暂时性，病情严重，经过氧疗青紫不减 抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变成鲜红色 若静脉注射亚甲蓝(methylene blue)溶液、硫代硫酸钠或大剂量维生素C，均可使青紫消退 分光镜检查可证明血中高铁血红蛋白的存在。由于大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜，而引起的中毒性高铁血红蛋白血症，也可出现发绀，称“肠源性青紫症” * 硫化血红蛋白并不存在于正常红细胞中 凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质也能引起硫化血红蛋白血症，但须患者同时有便秘或服用硫?化物(主要为含硫的氨基酸)，在肠内形成大量硫化氢为先决条件 发绀的特点是持续时间长，可达几个月或更长时间，因硫化血红蛋白一经形成，不论在体内或体外均不能恢复为血红蛋白，而红细胞寿命仍正常 患者血液呈蓝褐色，分光镜检查可确定硫化血红蛋白的存在 * 发绀患者： ①伴呼吸困难，常见于重症心、肺疾病和急性呼吸道阻塞、气?胸等；先天性高铁血红蛋白血症和硫化血红蛋白血症虽有明显发绀，而一般无呼吸困难 ②伴杵状指(趾)，病程较长，主要见于发绀型先天性心脏病及某些慢性肺部疾病 ③急性?起病伴意识障碍和衰竭表现，见于某些药物或化学物质急性中毒、休克、急性肺部感染等 * * * * * * 山东万杰医学高等专科学校—诊断学精品课程 概念 血液中还原血红蛋白 异常血红蛋白衍生物 在某些部位表现较明显 皮肤、粘膜呈青紫色 高铁血红蛋白 硫化血红蛋白 皮肤较薄 口唇 色素较少 的部位：如 鼻尖 Cap丰富 颊部 甲床 耳廓 病因 导致呼吸困难的疾病均可导致发绀 发生机制 PO2高（肺泡） 1、 Hb + O2 HbO2 （暗红色） PO2低（组织）（鲜红色） Cap中Hb≥50g/L 发绀 缺氧 缺氧 发绀 2、高铁血红蛋白 硫化血红蛋白 咖啡色或青石板色 正常：体循环 SaO2＞95% Hb≈7.5g/L Cap Hb≈26g/L 重度贫血（Hb＜60g/L）： SaO2 严重缺氧时，亦无发绀。 红细胞增多症（高原地区）： Hb 发绀，无缺氧。 临床表现 1．血液中还原血红蛋白增多 2．血液中异常血红蛋白增多 1. 血液中还原血红蛋白增多 (1) 中心性发绀 (