课件：横纹肌溶解综合征-.pptVIP

有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。 非物理性原因--毒物 病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。 病毒感染:流感病毒A和B感染;HIV；柯萨奇病毒。 细菌感染:肺炎球菌和军团菌感染所致的细菌性肺炎。 非物理性原因-感染 低钾血症 低磷血症 低钠血症 低钙血症 非物理性原因--电解质紊乱 多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。 非物理性原因--自身免疫性疾病 非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病 内分泌疾病 甲状腺危象 嗜铬细胞瘤 糖尿病高渗性非酮症昏迷 遗传代谢疾病 遗传性碳水化合物代谢紊乱 肌肉磷酸化酶缺乏症 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症 横纹肌溶解症的发病机制 病因 引起细胞破坏的机制 挤压、创伤、剧烈运动或 肌肉活动过度、电击 直接损伤肌细胞膜 血管闭塞、受压、休克、高热及 各种原因所致的肌细胞缺血缺氧 肌细胞ATP耗竭，进而影响 Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换 低血钾、低血钠等 电解质紊乱 影响Na+-K+泵的功能 细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。 共同通路 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。 严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。 横纹肌溶解症的病理生理 任何原因所致的横纹肌溶解 肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环 一系列病理 生理学变化 大量骨骼肌细胞破坏 肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高 肌细胞内肌红蛋白入血 分解为亚铁血红素和珠蛋白 尿液酸性环境下 诱发氧自由基形成 小管上皮细胞脂质过氧化损伤 清除血管舒张因子NO 小管缺血性损伤 横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制 急性肾衰竭 低血容量或脱水 血液重新分布 肾脏缺血 酸性尿 诱因 形成管型阻塞肾小管 管腔内压力增高 肾小球滤过受阻 横纹肌溶解症的临床表现-1 1 导致横纹肌溶解原发病的表现 如皮肌炎、一氧化碳中毒等 2 横纹肌溶解本身的表现 包括局部表现及全身表现 3 横纹肌溶解并发症的表现 如电解质紊乱、急性肾衰竭、DIC等 局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏睡所致单侧肢体受压，表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛，甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。 急性肾衰竭表现：深色尿（肌红蛋白尿）、尿色素管型、少尿、无尿及氮质潴留。 横纹肌溶解症的临床表现-2 全身表现：全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。 横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿 辅助检查--血肌酸激酶增高 肌酸激酶（CK）是反映肌细胞损伤最敏感的指标，不仅用于诊断，还可以反映预后。 CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高，1-3天达到高峰，3-5天后开始下降，如下降速度缓慢则提示可能存在进行性的肌肉损伤。 CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义，尤其是CK-Mb增高的患者。 ◆血清肌酶学指标 ▼肌酸磷酸激酶（CK）升高是最可靠、最敏感的指标 ★ CK﹥1 000U/L, 提示肌肉损伤 ★ CK﹥20 000U/L，出现肌红蛋白尿 辅助检查--血肌酸激酶增高 ◆肌红蛋白 ▼血肌红蛋白阳性率为50% ▼肌红蛋白﹥0.5-1.5mg/dl时，开始从肾脏滤出，出现肌红蛋白尿 ▼肌红蛋白尿时显微镜检无RBC，而尿隐血试验阳性 ▼肌红蛋白在肝中代谢较快，且代谢率难以预测，血中或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高 辅助检查--血、尿肌红蛋白增高 辅助检查--血、尿肌红蛋白增高 尿常规： 深红棕色的肌红蛋白尿，尿隐血试验阳性而镜检可无明显红细胞，尿沉渣检查可见棕色色素管型和肾小管上皮细胞。 色素管型 多种色素管型 肌红蛋白免疫染色阳性 辅助检查—血生化 ■ 肾功能异常：肌酐上升速度比其他类型AKI快 ◆ 血尿素氮/肌酐比率低（正常12-20：1） 正常情况下血尿素氮与肌酐的比例约为10:1, 横纹肌溶解时会降至6:1或更低。 ■ 内环境紊乱 ◆ 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 ◆ 代谢性酸中毒、