生物化学-第6章蛋白质结构与功能的关系.ppt

肌连蛋白 肌连蛋白是一种弹性蛋白质。它是现在已知最大的单链蛋白质，人的心肌肌连蛋白由26926个氨基酸残基组成，分子量为2993×103。在肌连蛋白分子中央是一个新的结构花式，由PEVK的重复单位组成。PEVK花式可能起弹簧装置的作用，在肌肉伸展之后可拉动肌肉恢复原状，并且也可能在调节肌纤维的强度和弹性方面起作用。在强度特殊的肌肉中，如心肌，PEVK区的长度只有163个残基，而在弹性大的骨骼肌中PEVK区超过2000个残基。 肌连蛋白的功能 在肌纤维中肌连蛋白形成长而柔软的细丝，一个这样的细丝，在松弛状态下长1000nm，在张力下它能伸长到3000nm以上。在肌肉中肌连蛋白从M线的边缘开始，沿肌球蛋白丝全长伸展至Z盘。在这里肌连蛋白的作用可能是把肌球蛋白连接到Z盘上，以及作为“分子尺”调节肌节的长度，防止肌肉过分伸张。当肌原纤维伸张超过粗、细丝的重叠部分，肌连蛋白则被动产生张力，使肌原纤维复原。 细胞器沿微管的运动 Kinesin 驱动蛋白 Dynein 动力蛋白 六、蛋白质的结构与功能的进化 蛋白质的结构和功能的进化是基因突变造成的。有利的突变和中性的突变被保留下来，不利的突变造成疾病或残疾，致死突变被淘汰。 地中海贫血 地中海贫血可以由几条途径产生：①缺失一个或多个编码血红蛋白链的基因；②所有基因都存在，但一个或多个基因发生无义突变（nonsense mutation），结果产生缩短了的肽链，或发生移码突变，产生无功能的肽链。③所有基因都可能存在，但突变发生在编码区之外，导致不能转录，或转录后的加工不正确。 广东省是我国地中海贫血症发病率最高的地区，约有11.07%的人（800万人）携带地中海贫血症的基因（2005年5月11日中央电视台报道）。 四、免疫系统和免疫球蛋白 （免疫球蛋白部分） 免疫球蛋白，Immunoglobulin, Ig 免疫球蛋白G（Ig G）的结构 免疫球蛋白G的空间填充模型 鸡卵清溶菌酶与其抗体的结合 抗体上的抗原结合结构域 鸡卵清溶菌酶（抗原） 鸡卵清溶菌酶上突出的Gln121 鸡卵清溶菌酶与其抗体的结合 抗体上的抗原结合结构域 鸡卵清溶菌酶上突出的Gln121 免疫沉淀的交联晶格 交联晶格 抗原决定簇 抗原 （含4个决定簇） 抗体 人免疫球蛋白的各种类型 人的免疫球蛋白除了IgG外，还有IgA、IgM、IgD 和 IgE，共有5种类型，它们各自存在于人体的不同部位，起着不同的作用。Ig 分子轻链恒定区（CL）的氨基酸序列可分为两种基本类型：κ和λ，一个 Ig 分子只能含有其中的一种。重链恒定区（包括CH1、CH2和CH3）的序列分为5种基本类型：γ（IgG）、α（IgA）、μ（IgM）、δ（IgD）和ε（IgE）。 各种Ig的结构 IgD的结构与IgG类似 IgG IgE IgA IgM IgM的结构 二硫键 酶联免疫吸附测定 enzyme-linked immunosorbent assay, ELISA 血样中单纯疱疹病毒抗体的ELISA检测 An ELISA to test for the presence of herpes simplex virus (HSV) antibodies in blood samples. Wells were coated with an HSV antigen, to which antibodies against HSV will bind. The second antibody is antihuman IgG linked to horseradish peroxidase. Blood samples with greater amounts of HSV antibody turn brighter yellow. 血清样品中单纯疱疹病毒抗体的ELISA检测 酶标板或微孔板 尿激酶的免疫印迹测定 (1,4),(2,5),(3,6)-纯化程度逐步增高的尿激酶样品 免疫印迹 这种检测某种蛋白的方法称为Western blotting 尿激酶单抗检测 单克隆抗体的制备方法 用目的抗原免疫小鼠，取小鼠脾脏制成B淋巴细胞悬液； 繁殖小鼠骨髓瘤细胞； 将制得的B淋巴细胞与骨髓瘤细胞融合，产生杂交瘤细胞； 转移到只有杂交瘤细胞才能生长的培养基中进行选择性培养； 用ELISA法筛选出能分泌目的抗体的单克隆杂交瘤细胞株； 扩大培养，从培养液中提取纯化单克隆抗体。 五、肌球蛋白丝、肌动蛋白丝与肌肉收缩 (肌纤维的结构) 脊椎动物的骨骼肌又称横纹肌或随意肌。肌肉由许多平行的肌纤维束或称肌束组成。肌束中的每个肌纤维就是一个骨骼肌细胞，它是长柱形的多核细胞，直径约在20～100μm之间，