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主动脉夹层的诊疗规范 常光其 教育部国家重点学科 卫计委国家重点临床专科 中山大学血管外科研究中心 中山大学附属第一医院血管外科 广东省血管疾病诊治工程技术研究中心 主动脉夹层是指由于主动脉内膜局部撕裂,受到来自心脏强有力的血流冲击,内膜逐步撕裂、剥离,血液进入主动脉内膜及中膜之间,在主动脉内形成真、假两腔。 如果不进行及时和恰当的治疗,主动脉夹层会逐渐扩大并形成主动脉夹层动脉瘤,最终导致破裂,甚至死亡。 主动脉夹层年发病率约为5/10万至10/10万之间,病死率约为1.5/10万。 男女发病率之比为2-5:1,常见于45-70岁人群,男性平均69岁,女性平均76岁,目前报道的最年轻的病人只有13岁,在40岁前发病的女性中有约50%发生于孕期。 流行病学 主动脉夹层是当各种原因造成血管顺应性下降,使自心脏泵出的血流对主动脉壁的应力增大,造成血管壁损伤,并逐渐导致主动脉夹层形成。 常见的病因包括:遗传性疾病、先天性心血管畸形、特发性主动脉中膜退行性病变、高血压病、主动脉粥样硬化、主动脉炎性疾病、外伤、妊娠等。 病因学 主动脉夹层可分为以下五类: Ⅰ类:典型的主动脉夹层,即撕脱的内膜片将主动脉分为真假两腔 Ⅱ类:主动脉中膜变性,内膜下出血并继发血肿 Ⅲ类:微夹层继发血栓形成 Ⅳ类:主动脉斑块破裂形成主动脉壁溃疡 Ⅴ类:创伤性主动脉夹层 病理学--分类 根据主动脉夹层内膜破口的位置和夹层累及范围进行分型,广泛应用的主要有以下两种分型:DeBakey分型和Stanford分型。 病理学--分型 1965年DeBakey等提出按主动脉夹层发生部位及范围的3型分类法,即: Ⅰ型:主动脉夹层累及范围自升主动脉到降主动脉甚至到腹主动脉; Ⅱ型:主动脉夹层累及范围仅限于升主动脉; Ⅲ型:主动脉夹层累及降主动脉,如向下未累及腹主动脉者为ⅢA型,向下累及腹主动脉者为ⅢB型。 病理学--分型 DEBAKEY, M.E., et al., SURGICAL MANAGEMENT OF DISSECTING ANEURYSMS OF THE AORTA. J Thorac Cardiovasc Surg, 1965. 49: p. 130-49 1970年Stanford大学的Daily等提出了一种主要依据近端内膜破口位置的分型方法,即: Stanford A型:近端内膜破口位于升主动脉、主动脉弓,或夹层近端破口虽起源于降主动脉,但逆行撕裂累及主动脉弓及升主动脉,相当于DeBakey Ⅰ、Ⅱ型逆行DeBakey Ⅲ型; Stanford B型:近端内膜破口位于降主动脉,夹层累及降主动脉和/或以下,不累及升主动脉和主动脉弓,相当于DeBakey Ⅲ型。 病理学--分型 Daily, P.O., et al., Management of acute aortic dissections. Ann Thorac Surg, 1970. 10(3): p. 237-47 国际上一般以两周为界,主动脉夹层发病14天以内为急性期,14天为慢性期。 上述分期并不能完全反映主动脉夹层的病理变化 现在又有另外一种分型:发病14天以内为急性期,15-60天为亚急性期,60天以上为慢性期。 病理学--分期 2008年,我们提出了一种主动脉夹层新的分期方法,即起病时间在7天以内为急性期,8-30天为亚急性期,超过30天的为慢性期。 病理学--分期 对怀疑主动脉夹层的病人最重要的是尽快明确诊断。 典型急诊主动脉夹层的临床症状: 突发胸、背部疼痛并向腰、腹部或心前区放射,90%有高血压病史。 急诊初步诊断 多数主动脉夹层患者并无明显阳性体征,若有体征,多为内脏或下肢缺血等相关表现,若夹层累及颈动脉可有神经系统症状,若夹层破裂可出现休克,呼吸困难等症状 急诊初步诊断 复杂型主动脉夹层主要包括下列情况: 1、难以控制的顽固性高血压及胸背部疼痛; 2、出现休克表现; 3、胸片或CT提示胸腔大量积血(多于左侧); 4、并存主动脉瓣严重返流表现:心衰、心包填塞等,导致低血压和晕厥; 5、伴随器官内脏缺血表现,如脑梗死、截瘫;少尿或无尿,血肌酐进行性上升;持续或阵发性腹痛、腹胀或血便;转氨酶进行性升高等; 6、下肢缺血症状:如一侧或双侧下肢麻木、发凉、疼痛等。 急诊初步诊断 出现典型表现的患者,应高度怀疑主动脉夹层,并与以下疾病鉴别: 1、主动脉瘤; 2、急性心肌梗死; 3、心绞痛; 4、气胸; 5、胃穿孔等。 同时,应时刻警惕随时可能发生主动脉夹层/主动脉瘤破裂! 急诊初步诊断 应尽快进行急诊心电图和胸片检查。 1、急诊心电图:可鉴别主动脉夹层和急性心梗,但在主动脉夹层累及冠脉开口时可同时存在心梗;20%的急性Stanford A型主动脉夹层心电图检查可出现心肌缺血或心梗的表现。 2、
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