基础医学北大病理学课件原发性肾小球肾炎.pptVIP

医学课件园 原发性肾小球肾炎 1)弥漫性毛细血管内增生性肾小球肾炎 ( diffuse endocappilary proliferative GN ) 机制：循环免疫复合物,短时间,大量,小分子量 LM：弥漫性，内皮细胞和系膜细胞大量弥漫性 增生，伴多少不等的中性白细胞浸润,GBM 外侧块状嗜复红蛋白沉积 IM： IgG和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积 EM：GBM外侧有驼峰状( hump )电子致密物沉积 临床：青少年好发,急性肾炎综合征 2)弥漫性毛细血管外性或新月体性肾小球肾炎 ( diffuse extracappilary/crescentic GN ) 机制：体内生成抗GBM抗体/免疫复合物沉积导致 的过于强烈的炎症反应/坏死性血管炎/特发 性/ 毛细血管壁严重损伤 LM： 弥漫性小球毛细血管壁断裂，血液流入肾 小囊，凝固，巨噬细胞浸润和肾小囊上皮 细胞增生,新月体形成 3)弥漫性系膜增生性肾小球肾炎 ( diffuse mesangioproliferative GN ) 机制：短时间，少量，大分子免疫复合物沉积 /其他类型GN演变而来 LM： 系膜细胞和基质弥漫性轻、中、重度增生,嗜复红 蛋白沉积 IM： IgG和C3沿系膜区团块状沉积 EM： 系膜增生伴电子致密物沉积 临床：各年龄均可发病,隐匿性肾炎、蛋白尿、血尿、肾 病综合征、慢性肾炎 4) 弥漫性膜增生性肾小球肾炎 ( diffuse membranoproliferative GN ) 机制：长期慢性,大量，大分子免疫复合物沉积（I，III型）；补体代谢障碍（II型） LM： 系膜细胞和基质弥漫性重度增生，广泛插入，GBM 弥漫增厚，双层或多层化，血管腔闭塞 IM： I和III型： IgG和C3沿系膜区及毛细血管壁团块状和颗粒状沉积。II型：C3沿系膜区及毛细血管壁沉积。 EM： I和III型：系膜增生，插入，伴内皮下和上皮下电子致密物沉积。II型：基底膜内带状电子致密物沉积。 临床：青壮年发病，肾病综合征、慢性肾炎 5) 肾小球微小病变 ( minimal change nephopathy ) 机 制：不清楚，可能与细胞免疫有关 LM ：无病变或轻微病变 IM ： 阴性 EM ：上皮细胞足突广泛融合 临 床：儿童发病，肾病综合征 6) 膜性肾小球肾炎 ( membranous GN ) 机 制：长期慢性,小分子量免疫复合物沉积/原 位免疫复合物沉积 LM ：GBM弥漫性增厚,GBM外侧颗粒状嗜复 红蛋白沉积,GBM钉突形成 IM ： IgG和C3沿毛细血管壁细颗粒状沉积 EM ：GBM外侧多数电子致密物沉积 临 床：中老年发病,肾病综合征 7)局灶性肾小球肾炎 ( focal GN ) 机 制：短时间,少量免疫复合物沉积 LM ：部分肾小球(少于50%)或部分毛细血管 襻坏死、增生或硬化 IM ： IgG和C3沿系膜区和毛细血管壁团块状 和颗粒状沉积 EM ：系膜增生伴电子致密物沉积 临 床：各年龄均可发病,隐匿性肾炎,蛋白尿,血尿 局灶性肾小球肾炎的特殊类型局灶节段性肾小球硬化症(Focal Segmental Glomerulosclerosis) 病因发病机制： 原发性FSGS：1.各种原因导致的肾小球上皮细胞损伤和剥脱；2.超负荷蛋白导致的肾小球上皮细胞损伤和剥脱；3.高脂血症；4.肾小球血液动力学改变；5.血内通透因子的出现。 继发性FSGS：各种GN演变而来。 LM：局灶节段性肾小球硬化→球性硬化→多数肾小球硬化 IM：IgM和C3局灶节段性沉积 EM：系膜基质增多，电子致密物沉积，上皮细胞足突融合，剥脱 临床表现：大量蛋白尿，肾病综合征 8)硬化性肾小球肾炎 ( sclerosing GN ) 机 制：各种肾小球肾炎或肾小球病的终末阶段 LM ：大部分肾小球系膜基质增生,硬化(〈50% 的肾小球) IM和EM ：无意义 临 床：青壮年和老年发病,慢性肾炎,肾功能衰竭 5.临床病理联系 尿量：少尿或无尿:内皮或系膜细胞大量增生, 毛细血管堵塞(毛细血管内增生性GN， 膜增生性GN)；大量新月体形成(新月体 性GN)；大量肾单位荒废(硬化性GN) 多尿、夜尿和等比重尿：大量肾单位荒 废(硬化性