HELLP综合征.pptVIP

学习目标 了解HELLP综合征的 HELLP综合征的定义 HELLP综合征是以 溶血（Hemolysis） 肝酶升高(Eevated liver emzymes) 血小板减少（ Low platelet） 为特点的一组临床综合征，为妊高症的严重并发症。 1954年，Pritchard等首次进行报道。 1982年Weinstein对其正式命名。 HELLP综合征的发病率 以前被认为是子痫前期的一种表现，但亦可单独发病 报道的发生率：2-12%， 多见于白人、经产妇、＞35岁等 围产期发病率及死亡率高 常见于孕中晚期 产后24-48小时是发病高峰期，但临床症状、体征可以直到产后7天才出现 HELLP综合征病因、发病机制 HELLP综合征病因、发病机制（1） HELLP综合征病因和发病机制目前尚不完全清楚。 多数学者研究认为妊高征孕妇血管内皮损伤是其主要病理改变。 近年研究表明:LCHAD缺乏 (long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；长链3羟酰基辅酶A脱氢酶） HELLP综合征病因、发病机制（2） 全身血管痉挛、狭窄和纤维蛋白的沉积使红细胞在通过血管时发生变形和破坏，造成血管内溶血（微血管病性溶血性贫血）。 HELLP综合征病因、发病机制（3） 血小板激活而粘附于血管内皮细胞的表面，同时血管的收缩痉挛也使血小板进一步聚集，使得血液中血小板消耗增加、数量减少； 促使血栓环素A2（TXA2）和内皮素等收缩血管因子释放增加 HELLP综合征病因、发病机制（4） 肝脏血管痉挛，肝窦内纤维素沉积导致肝脏血管内压力增加等，肝脏细胞缺血、坏死而使肝酶（ALT、LDH）释放入血，血中肝酶升高。 肝被膜下出血、肝脏内出血、肝脏破裂 HELLP综合征临床表现 HELLP综合征临床表现 临床症状各异，主诉症状不典型时，难以早期诊断。 右上腹部或上腹部不适、疼痛；恶心、呕吐以及体重增加过快等 （80%) HELLP综合征临床表现 高血压（妊高症），少数(20%)无明显高血压和蛋白尿，15%的患者既无高血压也无蛋白尿 少数严重HELLP孕妇合并血尿、黄疸 其他：视物模糊水肿、出血、腹泻、肩痛或颈痛等 HELLP综合征的诊断标准 HELLP综合征的诊断标准 在确诊妊高征的基础上，完全性HELLP综合征的诊断： ①血管内溶血： 血涂片RBC变形、破碎、网织RBC增多； 总Bil20.5μmol/L（1.2mg/dl)； LDH600U/L ②肝酶升高：ALT?40U/L或AST?70U/L ③血小板减少：100,000/mm3（100x109/L） HELLP综合征的诊断标准 HELLP综合征的鉴别诊断 HELLP综合征的鉴别诊断 与血小板减少有关的疾病：血栓性血小板减少性紫癜、溶血性尿毒症性综合征和系统性红斑狼疮等； 与黄疸有关的疾病：妊娠急性脂肪肝、妊娠病毒性肝炎、妊娠胆汁淤积症等。 HELLP综合征的治疗 用氢化可的松２００ｍｇ＋葡萄糖静脉输注 甲泼尼龙（甲基强的松龙）４０ｍｇ＋葡萄糖液２０ｍＬ　静脉缓慢注射６ｈ或８ｈ１次 HELLP综合征的治疗 HELLP综合征不是剖宫产的指征，确定分娩的病人应当首先考虑阴道分娩 经阴道分娩同时改善母婴健康，降低分娩过程风险 分娩时的麻醉选择：因血小减板少，硬膜外麻醉是禁忌HELLP综合征患者剖宫产宜采用全麻 考虑综合因素。 及早发现并发症：子痫、肺水肿、胎盘早剥、腹水、产后出血、弥散性血管内凝血（DIC）、急性肾衰竭、肝被膜下出血及视网膜剥离等严重并发症，如合并多器官功能衰竭（MODS）及DIC 往往导致孕产妇死亡率升高。 血小板越低，母胎死亡率和患病率越高 母亲死亡率为1％～4％ 死胎死产10%-15% 围产期胎婴儿死亡率高达35％。 恢复时间为4～11天（平均6.5天） 产后逐渐好转，无合并症时，4-5天血小板、肝功能基本恢复正常 急性肾衰：早诊断早透析可减少死亡率，提高肾功能恢复水平达正常或近正常。 其他：中风、心跳停止、DIC、ARDS、脓毒症、肝破裂、低氧脑病。 再次妊娠风险的评估： 再次妊娠，HELLP综合征再发率高约 为3~27% ； 先兆子痫、早产、 胎儿生长受限（FGR）、胎盘早剥、剖宫产增加（19~43%） 小结 HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点，是妊娠期高血压疾病的严重并发症 HELLP综合征的病因和发病机制尚不清 楚 ，与血管内皮损伤有关 其临床症状不典型，表现