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溶血性贫血（ hemolytic anemia ）华中科技大学同济医学院协和医院儿科张志泉 溶血性贫血 概念：由于红细胞破坏过多，寿命缩短，骨髓 造血功能又不足以代偿红细胞的耗损而 形成的贫血。 比较：代偿性溶血病 分类 按发病的急缓分类 急性溶血 慢性溶血 按溶血发生的场所分类 血管内溶血 血管外溶血 按病因分类 红细胞内在缺陷所致（与遗传有关，又称先天性溶血性贫血） 红细胞外在因素所致（后天获得性溶血性贫血） 先天性溶血性贫血 1. 红细胞膜缺陷 (1) 遗传性球形红细胞增多症 (2) 遗传性椭圆形红细胞增多症 (3) 遗传性口形红细胞增多症等 2. 血红蛋白异常 (1) 珠蛋白生成障碍性贫血 (2) 其他血红蛋白病 3. 红细胞酶缺陷 （1）G6PD缺乏症 （2）PK缺乏 （3）其他红细胞酶缺乏 获得性溶血性贫血 1. 同种免疫性溶血性贫血 2. 自身免疫性溶血性贫血 3. 其他:继发于感染（败血症、疟疾）、物理化学因素、 微血管 病性非免疫性溶血性贫血等。 诊断 初步确定存在溶血性贫血 进一步确定溶血性贫血的病因 一 .初步确定存在溶血性贫血 临床依据 起病急或缓，有程度不等的贫血和黄疸。急性大量溶血可有发热、寒战、恶心、呕吐，腰背四肢疼痛、头痛、腹痛，急剧发展的面色苍白。贫血重者可发生休克或心力衰竭、肾功能衰竭。 血管内、外溶血的比较 血管内溶血 血管外溶血 病程 一般为急性 一般为慢性 病因 多为获得性溶贫 多为先天遗传性溶贫 溶血场所 血管内 单核吞噬细胞系统 贫血程度 明显 轻，溶血危象时明显 黄疸 明显 轻，溶血危象时明显 肝脾肿大 不明显，可有触痛 显著，急性发作时更明显 红细胞形态异常 可见 常见 血浆游离Hb升高 明显 无或轻度 血红蛋白尿 常见 无 含铁血黄素尿 慢性者常有 无 结合珠蛋白 明显减少 轻度减少或正常 高铁血红素白蛋白 可出现