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妊娠滋养叶胞疾病医学
妊娠滋养叶细胞疾病 延大附院妇科 钱延玲 概念 妊娠滋养叶细胞疾病:是一组来源于胎盘绒毛滋养叶细胞的疾病,主要包括葡萄胎、侵蚀性葡萄胎、绒毛膜癌,还包括一种少见的胎盘部位滋养叶细胞肿瘤(GTD)。 妊娠滋养叶细胞肿瘤(GTT):系指GTD中除葡萄胎以外的全部病变。葡萄胎多被认为是滋养层发育异常,系胚外组织发生的一种变性结果,故不属于肿瘤范畴。 葡萄胎:病变范围仅限于宫腔内,不侵入肌层,也不发生转移。 侵蚀性葡萄胎:侵入子宫肌层或转移到其他器官,绒毛结构完整,具有一定程度恶性特征。 绒癌:恶性的滋养叶细胞失去绒毛结构而散在的侵入子宫肌层或其他器官,恶性程度极高。 葡萄胎 定义:是一种良性滋养叶细胞疾病,是指妊娠后胎盘绒毛滋养细胞增生,终末绒毛转变成水泡,水泡间相连成串,形如葡萄得名,亦称水泡状胎块。 特点:病变范围局限于宫腔内,不侵入肌层,也不发生转移,有时具有恶性倾向,成为发生恶性滋养细胞肿瘤的前驱。 相关因素 葡萄胎发生的确切原因尚未完全清楚 地域差异 种族因素 营养状况与社会经济因素 年龄是另一高危因素 前次妊娠有葡萄胎史也是高危因素 发生率 明显地域 差异 东南亚国家发生率较高约500~600次妊娠中1次。 欧美国家低约1500~2000次妊娠中有1次。 我国1978年统计发生率为0.78‰ 即1238次妊娠中有1次。 发病年龄:为生育期任何年龄,经产妇多于初产妇。 发病因素 完全性葡萄胎: 染色体是二倍体,其中90%以上为46XX,少数为46XY。染色体基因是父系来源,即卵子在卵原核缺失或失活的情况下和精子结合后发育形成。 (1)由一个空卵与一个单倍体精子23X受精,经自身复制恢复为二倍体再生长发育而成,称空卵受精。 (2)两个性染色体不同的精子(23X及23Y)同时使空卵受精所致称双精子受精。 发病因素 部分性葡萄胎: 染色体核心是三倍体,多为69XXY或69XXX。 (1)一个正常卵子与双精子受精,由此带来一套多余的父方染色体成分。 (2)由一个正常单倍体卵子(或精子)与减数分裂失败的二倍体配子结合所致。 分类 完全性葡萄胎:整个宫腔内充满水泡,胎盘绒毛全部受累,无胎儿及其附属物。 部分性葡萄胎:仅部分胎盘绒毛发生水泡状变性,胎儿多已死亡,有时见较孕龄小的活胎或畸胎,特点是很少发生恶变。 分类 重复性葡萄胎:占1.1%,患过一次,可发生2次。文献最高记录一例患者一生发生过18次。 习惯性葡萄胎:3次以上的重复发生的葡萄胎。 持续性葡萄胎:葡萄胎完全排空后3月,HCG仍持续阳性,未降至正常范围。 病理 大体(肉眼观):葡萄样水泡大小不等,直径数mm至数cm,水泡壁薄,透亮,内含清亮粘性液体,绒毛干梗将其相连。水泡间隙充满血液及凝血块。 组织学三大特点: 滋养叶细胞呈不同程度增生 绒毛间质水肿 间质内血管消失或仅有极稀少的无功 能血管 病理 3.滋养细胞增生是最重要的病理特征,病理分III级以预测葡萄胎患者的预后。 I级:滋养叶细胞轻度增生 无间变 II级:滋养叶细胞中度增生 有或轻度 间变 III级:滋养叶细胞重度增生 中或重度间变, 出现不典型增生。 但最准确的判断方法,仍是依据临床病程。 临床表现 停经后阴道流血 子宫异常增大、变软 妊娠呕吐 子痫前期征象 卵巢黄素化囊肿 腹痛 甲状腺功能亢进征象 临床表现 1. 停经后阴道流血: 为最常见的症状,发生在97%的患者。多数患者停经8-12周发生不规则阴道流血,断续不止,开始量少,以后逐渐增多,且常反复大出血,有时可自然排出水泡状组织,此时出血往往汹涌,如不及时处理,可致休克甚至死亡。流血时间长而又未及时治疗,可导致贫血及继发感染。 临床表现 2.子宫异常增大、变软:由于绒毛水肿及宫腔积 血,约2/3患者的子宫大于相应月份正常妊娠子宫,且质地极软。1/3患者子宫大小与停经月份相符。有时小于停经月份→ 可能因水泡退行性变,停止发展的缘故。当子宫超过5个月妊娠时亦触不到胎体,听不到胎心。 3.妊娠呕吐:出现时间一般较正常妊娠早,症状严重且持续时间长。发生严重呕吐且未及时纠正时
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