课件：POMES综合征.pptVIP

SJOGREN SYNDROME Poems综合征 概念 由于浆细胞瘤或浆细胞增生所致多系统损害的一种综合征 尚不清楚，可能因浆细胞分泌的毒性物质对周围神经系统，内分泌腺和血液系统的毒性作用所致。一般认为是一种浆细胞增生产生异常免疫球蛋白有关的自身免疫性多器官性疾病。 病因 临床表现 1，进行性多发性周围神经病。常为首发症状表现为四肢对称性运动感觉障碍，下 肢较上肢重，远端较近端重，常有足下垂，肌萎缩和腱反射减弱或消失，套式感觉 障碍，部分病人就有运动障碍。 2，脏器肿大。主要为肝和（或）脾大，但肝功多正常，且很少有食管静脉曲张和 脾功能亢进表现。部分病人可有淋巴结肿大。 3，皮肤改变。呈弥漫性色素沉着，以四肢及头面部为主，乳晕呈黑色，并有皮肤 增厚，坏死和多毛。部分病人可有类似皮肌炎或硬皮病的皮肤改变。 4，内分泌改变。表现为内分泌功能紊乱，男性乳房发育，阳痿。女性乳房增大 ， 溢乳，闭经。也可伴有糖耐量异常以及甲状腺功能低下，水肿较多见，多数为凹陷 性，且常为首发症状。部分病人可合并有胸腔积液，腹水，低热，多汗及杵状指， 类似于增值性肾小球肾炎的肾病，急性动脉闭塞，肺动脉高压，血小板增多和真性 红细胞计数增多。偶见心包积液。 5，合并浆细胞增生性疾病。最常见为骨硬化性骨髓瘤，其次为髓外浆细胞瘤。 1，血清学检查血清蛋白电泳可有M蛋白，阳性率75%，多为IgG,少数为IgA，其成分多为γ型轻链，很少为k链，部分患者可有抗核抗体和类风湿因子阳性。 2，血液半数病人T3T4偏低，血沉增快和免疫球蛋白增高。 3，腰椎穿刺 脑脊液压力轻度增高或正常，蛋白定量常增高。 4，骨髓穿刺半数病人可见浆细胞轻度增多，合并骨髓瘤者的浆细胞明显增高。 5，神经传导速度四肢运动感觉神经传导减慢或明显减慢 6，腓肠神经活检可见不同程度的节段性脱髓鞘或轴索变性 检查 诊断标准： 1，慢性进行性多发周围神经病：视乳头水肿，脑脊液蛋白量增加 2，肝脾及淋巴结肿大 3，皮肤改变：色素沉着，变厚，毛发增多 4，内分泌改变：闭经，乳腺增生，合并糖尿病等 5，水肿：肢体水肿，胸腔积液，腹水 6，异常蛋白血症：出现M蛋白，骨骼损害等 本病应和结缔组织病相鉴别，后者患者通常存在自身抗体检查阳性，根据临床特点及组织病理学检查可进行区分 鉴别诊断 治疗 尚无特殊治疗，现主要采用免疫干预治疗，手术及放射治疗。伴骨髓瘤患者可采用化疗，放疗或手术切除浆细胞瘤方法来缓解症状，但不适合非骨髓瘤患者。用肾上腺激素治疗科缓解部分症状。对某些激素治疗无效者，应用血浆置换术可使多发性神经病和皮肤病有所好转，但该疗法运用范围比较狭窄且费用昂贵。 姓名：薛明丽 年龄：63岁 性别：女 民族：汉族 住诉：双手足皮肤硬肿7年，全身皮肤颜色变深6年，加重半年。 现病史：7年前出现双手发胀，休息后缓解，手足皮肤变硬，于当地医院诊治， 具体不详，未见好转，6年前出现全身皮肤色素沉着，颜色变深，手足遇冷变紫 不易恢复，手足皮肤发硬，疼痛，双下肢麻木，伴皮肤瘙痒，于2009年5月在第 四军医大学治疗，查血常规：WBC3.33*10^9/L,HGB87g/L，肾功能：BUN8 mmol/L,CRI140umol/L,，自身抗体，血清蛋白电泳均为阴性；皮肤活检病理： 脂肪组织及纤维结缔组织伴出血；双上肢及双下肢神经电图报传导速度减慢； 骨穿结果报增生性骨髓象；心脏超声：心包积液；腹部超声：脾大；胸部ct:双侧 胸膜增厚，诊断考虑poems,予白芍对症支持治疗，未见明显好转。后来我院住院 治疗，超声显示脾大，腹水，血蛋白电泳中检出小M成分IgG-γ，确诊poems综合 ，予激素，马法兰及对症治疗。治疗后患者皮肤颜色较前变淡，手足麻木肿胀好 转，无明显不适，半年前患者自觉全身皮肤颜色变深，皮肤干燥瘙痒，多关节疼 痛，为进一步诊治来我科。