课件：IgA肾病的临床问题.pptx

IgA肾病的临床问题IgA肾病IgA肾病（IgA nephropathy）：肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主的原发性肾小球疾病，是肾小球源性血尿最常见的病因IgA 肾病是我国 ESRD 的首要原因IgA 肾病进展的危险因素主要有肾小球硬化、肾间质纤维化、高血压、大量蛋白尿和肾功能减退反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病——临床特点反复发作性肉眼血尿粘膜感染后（24-72h，可更短）无明显症状，偶有腰酸胀发作间期很少出现大量蛋白尿、高血压多数预后良好，肾功能稳定反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病——临床特点无症状尿检异常无症状镜下血尿伴或不伴轻度蛋白尿（24hupr＜3.5g）起病隐匿部分患者病情可进展，表现为慢性肾炎综合征，出现肾功能减退反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病——临床特点慢性肾炎综合征镜下血尿、伴或不伴蛋白尿常有高血压部分患者病情可进展，出现肾功能减退反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病——临床特点大量蛋白尿、肾病综合征大量蛋白尿合并血尿、肾病综合征多有高血压预示病情进展反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病——临床特点急进型肾炎综合征肾功能快速恶化，进行性少尿蛋白尿合并明显血尿，可有肉眼血尿多有高血压、贫血肾脏病理多为RPGN或毛细血管袢坏死反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常慢性肾炎综合征大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压IgA肾病——临床特点高血压合并高血压比例较高随病程延长、病情加重，高血压发病率增加少数病人表现为恶性高血压，肾功能快速恶化IgA肾病——病理Lee氏分级分级肾小球病变肾小管-间质病变I绝大多数正常，偶尔轻度系膜增宽（节段）伴和（或）不伴细胞增生无II局灶系膜增殖和硬化（50%），有罕见小的新月体无III弥漫性系膜增殖和基质增宽，偶见小新月体和粘连局灶性肾间质水肿，偶见细胞浸润，罕见肾小管萎缩IV重度弥漫性系膜增生和硬化，部分或全部肾小球硬化，可见新月体（45%）肾小管萎缩，肾间质炎症和纤维化V病变的性质类似Ⅳ级，但更严重，肾小球新月体形成45%类似于Ⅳ级，但更严重IgA肾病——临床 vs 病理IgA分型IIIIIIIVV反复发作性肉眼血尿●●无症状尿检异常●●慢性肾炎综合症●●●●肾病综合征●●●●急进型肾炎综合症●●恶性高血压●●●IgA肾病——鉴别诊断根据临床表现侧重鉴别镜下血尿或发作性肉眼血尿： Alport 综合征、薄基底膜肾病、左肾静脉压迫综合症、恶性肿瘤、尿路感染急性肾炎综合症：急性链球菌感染后肾小球肾炎继发性IgA沉积为主的肾小球疾病：过敏性紫癜性肾炎、慢性酒精性肝硬化、强直性脊柱炎、银屑病关节炎 IgA肾病——治疗原则① 防治感染② 控制血压③ 减少蛋白尿④ 保护肾功能⑤ 避免劳累、脱水和肾毒性药物的使用⑥ 定期复查IgA肾病——治疗手段RASI：ACEI、ARB糖皮质激素和其它免疫抑制剂抗血小板聚集抗凝及促纤溶药中药的应用扁桃体摘除反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病——治疗方案根据具体的临床特点制定治疗方案反复发作性肉眼血尿大多数预后良好积极控制感染建议行扁桃体摘除反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病——治疗方案无症状血尿血压正常、肾功能正常、单纯性镜下血尿、病理改变轻微的 IgA 肾病 ——不需要特殊治疗，但需要定期复查扁桃体摘除选用一些抗血小板聚集和活血化瘀的药物。 反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病——治疗方案无症状血尿+蛋白尿0.5-1.0g/d扁桃体摘除ACEI/ARB 抗血小板聚集抗凝促纤溶治疗反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病——治疗方案蛋白尿＞1.0g/dACEI/ARB 糖皮质激素0.6-1.0mg/kg · d （总疗程6-12月？）免疫抑制剂PRO＜1.0g/d维持治疗PRO＞1.0g/d还应考虑肾脏病理改变炎细胞浸润系膜细胞增殖细胞性新月体是激素和免疫抑制剂的适应症效果欠佳或长期使用激素禁忌反复发作性肉眼血尿无症状尿检异常大量蛋白尿或肾病综合征急进型肾炎综合征高血压终末期IgA肾病IgA肾病——治疗方案大量蛋白尿或肾病综合征病理表现：肾小球系膜细胞增殖、球囊粘