垂体性疾病-长治医学院.PPT

＞95 ％ ＞75％ ＞50％ 严重垂体功能减退 腺垂体功能减退症-临床表现（1） 腺垂体破坏程度 症状 明显临床症状 垂体性疾病 长治医学院第一临床学院 内科教研室 脑垂体的解剖结构 腺垂体 神经垂体 视交叉 漏斗 GH-骨骼、软组织 ACTH-肾上腺皮质-肾上腺皮质激素 TSH-甲状腺-甲状腺激素 LH-卵巢-卵子、雌激素、孕激素 PRL-乳腺 腺垂体 FSH-睾丸-精子、雄激素（睾丸酮） MSH-皮肤、粘膜-色素沉着 腺垂体分泌的激素 神经垂体储存的激素 下丘脑 视上核、室旁核 抗利尿激素 催产素 腺垂体性疾病 1 2 3 垂体瘤---最常见 腺垂体功能减退症 生长激素缺乏性侏儒症 神经垂体性疾病 1 2 尿崩症 抗利尿激素分泌失调综合征 腺垂体性疾病 1 2 3 垂体瘤---最常见 腺垂体功能减退症 生长激素缺乏性侏儒症 垂体瘤-概述 （pituitary tumor） 垂体瘤 最常见的垂体性疾病，约占颅内肿瘤的10％-20％，腺垂体的每一种分泌细胞与其特定的原始干细胞均可发生肿瘤性病变。 遗传性因素 1 下丘脑因素 2 垂体因素 3 环境因素 4 垂体瘤-病因 遗传性因素 靶腺功能衰竭 垂体瘤-发病机制 主要原因--垂体细胞自身缺陷 主要作用--下丘脑调控失常 起始阶段 促进阶段 垂体瘤-功能分类 1. 催乳素瘤 2.促肾上腺皮质激素瘤 3.生长激素瘤 4. 促甲状腺细胞瘤 5. 促性腺激素瘤 6.POMC分泌细胞瘤 7.多分泌功能细胞瘤 8. 无内分泌功能细胞瘤 垂体瘤-形态学分类 大腺瘤（ 直径≥10mm) 微腺瘤（直径＜ 10mm) 扩张型垂体瘤 浸润型垂体瘤腺瘤 垂体瘤-病理组织学分类 嗜酸性 嗜碱性 嫌色性 混合型 临床表现 垂体瘤 垂体周围组织压迫症群 头痛、脑脊液鼻漏 视野缺损、视力减退 海绵窦综合征 下丘脑综合症 垂体内出血、坏死 下方 前上方 侧方 上方 垂体卒中 激素分泌过多症候群 肿瘤名称 分泌激素 临床表现 GH分泌瘤 GH 肢端肥大症、巨人症 PRL分泌瘤 PRL 女：闭经-溢乳综合征，不育 男：性功能减退、阳痿 POMC分泌瘤 Gn分泌瘤 TSH分泌瘤 ACTH aMSH 库欣病 Nelson综合征 FSH/LH、a亚单位 性腺功能减退 TSH 甲状腺功能亢进 激素分泌减少 肾上腺皮质功能减退 继发性性腺功能减退 甲状腺功能减退 1 2 3 垂体瘤-诊断 1.详细询问病史+体格检查 典型症状和体征对诊断 内分泌疾病有重要参考价值 通常采用竞争性蛋白结 合原理。临床上可由空 腹8-12小时后血中激素 和24小时尿中激素及其 代谢产物测定。一般在 基础状态下，测定垂体 和靶腺两方面激素水平 ，帮助了解其功能及发 病部位。 1.兴奋试验：适用于分 泌功能减退情况，可估 计激素的储备功能，应 用促激素试验探测靶腺 的反应。 2.抑制试验：适用于分 泌功能亢进的情况，观 察其正常反馈调节是否 消失，有无自主性激素 分泌过多，是否有功能 性肿瘤存在。 动态功能测定 激素分泌情况 各种激素可影响不同 的物质代谢：如糖、脂 质、蛋白质、电解质、 酸碱平衡，可测定 基础 状态下血糖、血脂、血 钠、钾、钙、磷、碳酸 氢根等 代谢紊乱证据 2.实验室检查及资料分析 3.影像学检查 头颅X线 其他 CT扫描 MRI 4.病理检查（免疫细胞化学检测） 最终诊断 垂体瘤-鉴别诊断 1.颅咽管瘤 2.视神经胶质瘤等 1.代偿性 2.生理性 1.自身免疫性垂体炎 2.垂体脓肿等 增生 肿瘤 炎症 3.药物 减轻或消除肿瘤占位病变的影响 纠正肿瘤分泌过多激素 尽可能保留垂体功能 防止肿瘤复发，或临床和生化水平的复发 减少治疗带来的局部和全身并发症 垂体瘤-治疗目标 垂体瘤-治疗措施 药物 垂体瘤 放射 手术 手术治疗 ％ 大腺瘤及功能性腺瘤 有压迫症状 药物治疗无效或不能耐受者 尿崩症 脑脊液鼻漏 局部血肿、脓肿、 治愈率：70％～80 ％ 复发率： 5％～15 ％ 适应症 疗效 并发症 放射治疗 ％ 手术后肿瘤残余量大，药物不能有效控制 腺垂体功能减退症 视神经炎、视力减退 脑萎缩、认知减退 缩小肿瘤的体积，减轻肿瘤的压迫症状 适应症 疗效 并发症 肿瘤术后复发 鞍上病变，患者拒绝经额手术 药物治疗 ％ 多巴胺受体激动剂：溴隐亭、培高利特、卡麦角林 奥曲肽 奥曲肽、善得定 泌乳素瘤 生长激素瘤 分泌瘤 TSH 腺垂体性疾病 1 2 3 垂体瘤---最常见 腺垂体功能减退症 生长激素缺乏性侏儒症 腺垂体功能减退症-概述 腺垂