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临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 * Ⅻa Ⅺa Ⅸa+ Ⅷ,PF3 ,Ca2+ Ⅹa+ Ⅴ,PF3 ,Ca2+ 纤维蛋白原 (Ⅰ) 纤维蛋白 (Ⅰa) 凝血酶原 (Ⅱ) 凝血酶 (Ⅱa) 内凝途径 外凝途径 凝 血 过 程 Ⅲ Ⅶa Ca2+ Ⅻa Ⅺa Ⅸa Ⅷ,PF3 ,Ca2+ Ⅲ Ⅶa Ca2+ Ⅹa Ⅴ,PF3 ,Ca2+ 凝血酶原 (Ⅱ) 凝血酶 (Ⅱa) 纤维蛋白原 (Ⅰ) 纤维蛋白 (Ⅰa) A P T T 凝 血 活 酶 生 成 期 P T 血友病的定义 是一组遗传性凝血因子缺乏致凝血活酶形成障碍所引起的出血性疾病 特点: 终身具有自发出血或创伤后出血 APTT延长 遗传性Ⅸ因子缺乏--血友病乙 血友病的分类 遗传性Ⅷ因子缺乏--血友病甲 发病率：10 - 20/10万 发病情况及构成比 构成比: 发病机理 一、病因和发病机理 遗传方式 因子Ⅷ是一复合物： Ⅷ：C（凝血活性） 血友病甲 vWF （血管性血友病因子）——血管性血友病 两者具有不同的抗原性和生物活性，由不同基因产生。 DNA mRNA protein 转录 翻译 发病机理 自 我 复 制 X Y Ⅷ:C 发病机理 遗传方式 X*Y XX X*Y XY X*X XX X* Y Y Y XY X* X* X X X X XX 伴性隐性遗传。 女性传递，男性发病 遗传方式 二、临床表现 遗传性 自幼有出血倾向 凝血障碍 深部组织器官出血为特征 遗传性凝血障碍所致的出血性疾病 深部组织出血为本病突出表现 (1).肌肉出血 (2).关节出血 自幼即有出血倾向 颅内出血为致死的重要原因 临床表现 Ⅻa Ⅺa Ⅸa Ⅷ,PF3 ,Ca2+ Ⅲ Ⅶa Ca2+ Ⅹa Ⅴ,PF3 ,Ca2+ 凝血酶原 (Ⅱ) 凝血酶 (Ⅱa) 纤维蛋白原 (Ⅰ) 纤维蛋白 (Ⅰa) 凝 血 过 程 旁路 内凝途径 外凝途径 根据临床表现和凝血因子活性来分 三、临床分型 重 型 1 自发出血严重 中 型 1-5 创伤后出血严重 轻 型 5-25 拔牙、手术后出血 亚临床型 25-50 重伤、手术后出血 类 型 Ⅷ:C% 临床表现 凝血因子缺陷 四、实验室检查 内凝血途径障碍 凝血因子凝血活性水平减低 FⅧ:C 凝血因子抗原减少 FⅧ:Ag 实验室检查 内凝血途径时间延长 APTT延长 内凝血途径障碍 凝血因子缺陷 简易凝血活酶生成试验(STGT) 三种血友病鉴别 血友病甲 血友病乙 血友病丙 患者全血 异常 异常 异常 患者全血 + 纠正 不纠正 纠正 吸附血浆 患者全血 + 不纠正 纠正 纠正 正常血清 五、诊断及鉴别诊断 自幼有自发出血或轻微创伤后出血倾向 有阳性家族史及独特遗传方式 凝血因子凝血活性水平减低 Ⅷ:C 凝血因子抗原减少或正常 Ⅷ:Ag APTT延长 诊断依据 遗传性出血性疾病 内凝血途径障碍 凝血因子缺陷 先天性Ⅱ、Ⅴ、Ⅹ因子缺乏 鉴别诊断 鉴别要点:内外凝血途径均异常 (APTT、PT) 获得性凝血因子减少 有原发病 无家族史 常为多个凝血因子减少 基因治疗 六、治疗 一般治疗 纠正凝血缺陷--替代疗法 局部止血 抗纤溶药物 正常新鲜血或血浆 凝血因子浓缩制剂 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析