单心室ppt课件.pptVIP

单心室;定义 ;病理解剖;A型 主腔为左心室结构，残余小腔为右心室漏斗部，心室连接正常者，残余腔位于右前方，心室反位者残腔位于左前方。此型占78%。 B型 主腔为右心室结构，左心室残腔常位于左后或前下方，占5%。 C型 主腔由左右心室各半组成，没有室间隔或仅有室间隔残迹，此型占7%。 D型 无左右心室 ; 二（亚型）;; 分型名称;单心室常合并其他心脏畸形，最常见的是大动脉转位，占80%，其他还有单心房、房间隔缺损、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、主动脉弓中断、永存动脉干、主动脉闭锁、肺动脉闭锁、肺静脉异位连接、房室间隔缺损、动脉导管未闭和右位心等。其中单心室合并体循环流出道梗阻最为重要，是决定单心室病人长期预后的一个重要因素。如果能在婴儿早期即采取合理措施就可以将其造成的影响降低到最小程度。体循环流出道梗阻的部位依心脏畸形而异，最常见的是主动脉与单心室残腔相连，这时室间隔缺损的大小至关重要，常常因为室间隔缺损较小而造成体循环流出道梗阻。另有一些合并有主动脉瓣下圆锥，亦可造成流出道梗阻。在单心室中单纯主动脉瓣狭窄则比较少见。单心室合并体 循环流出道梗阻常伴有主动脉弓发育不良和主动脉缩窄，需早期外科干预。单心室也可合并肺循环流出道梗阻，梗阻可位于肺动脉瓣水平如肺动脉瓣闭锁或狭窄，也可位于肺动脉瓣下如肥厚肌束或瓣膜组织等。单心室同时合并体循环和肺循环梗阻比较少见，约占10%，治疗更为困难; 病理生理; 临床表现; 辅助检查;药物治疗 　　肺循环流出道严重狭窄的患儿主要依靠动脉导管供血，一旦动脉导管关闭，将出现严重紫绀，应应用前列腺素E1保持动脉导管开放。对肺循环没有梗阻的患儿，有肺充血和心力衰竭，可予地高辛和速尿等强心利尿治疗。 介入治疗 在单心室中很少应用，除非一侧房室瓣闭锁而房间隔交通受限时可行球囊房间隔切开术。;手术治疗 　　随着对单心室解剖和病理生理研究的不断深入，单心室的外科治疗取得了良好的结果，90%的患儿能获得良好的生活质量。单心室的诊断本身就是外科治疗的开始，在婴儿期甚至新生儿期即采取有效措施，避免单心室产生过度的容量负荷和压力负荷，优化心室的顺应性，小心保护好肺血管床，优化肺血管阻力，为Fontan手术创造良好的条件。;1.新生儿期姑息手术 　　（1）体-肺分流术如果新生儿期有肺循环流出道梗阻，动脉血氧饱和度低于75%-85%，应建立体-肺分流即改良Blalock-Taussig（图二）分流手术。分流口不宜过大，新生儿分流管径3.5 -4mm，保持动脉血氧饱和度80%-85%即可。;;2）肺动脉环缩术 ?? 在没有肺循环流出道梗阻和肺静脉异位连接以及心房水平限制分流的单心室患儿，出生后随着肺循环阻力的下降，肺血增多，动脉血氧饱和度可达到85%以上，心室容量负荷增加，肺动脉压力升高。为保护心室顺应性，防止肺动脉压力升高，应行肺动脉环缩术（图三）。肺动脉环缩术多采用胸骨正中切口，将肺动脉直径环扎50%，体循环收缩压上升5-10mmHg，动脉血氧饱和度下降至80%-85%。肺动脉环扎程度因人而异，术后应密切监护，必要时可再次调整环扎带。;;（3）Damus-Kaye-Stanse手术或Norwood手术 　　单心室合并体循环流出道梗阻时，应行Damus-Kaye-Stanse手术扩大，如果合并主动脉弓发育不良，则行Norwood（图四）手术。??种手术都是横断肺总动脉，将近端肺总动脉和升主动脉相连，肺动脉远端通过Gore-Tex管道与心室相连（Sano分流术）。;;如果单心室合并梗阻性肺静脉异位链接，则行手术纠治，将肺静脉共汇与心房后壁直接吻合。如果单心室存在心房间限制性分流，可行房间隔切除术。伴有肺动脉及其分支狭窄时，要行补片扩大术;;;3.Fontan手术接受了Glenn手术后的数月内，患儿的动脉血氧饱和度会逐渐下降，主要原因有肺内肺小动脉静脉瘘形成，上下腔静脉侧枝开放，随着孩子生长发育，上腔血流在整个体静脉回流血中所占比例下降。因此在12-18个月时需行Fontan手术(图六)，将下腔静脉与肺动脉吻合，使下半身血流也回流到肺动脉，这样就完成了体循环和肺循环的分开。; 护理