儿科学VitD缺乏性佝偻病ppt课件.pptVIP

;;定义 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱 导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(osteomalacia)。;年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、 户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于轻度。;维生素D的来源及代谢 ;;食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶 　 0.5～1μg /L 蛋　 　　 1.75 μg /100g 黄油 0.75～1.5μg /100g; Vitamin D Metabolism Mineral Homeostasis;VitD营养的评价;;低血钙;;围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他;发病机制;骨骺;基质;增殖层;长骨干骺端病理改变;有维生素D缺乏的高危因素;佝偻病的骨骼改变常在维生素D缺乏后数月出现；围生期维生素D不足的婴儿佝偻病骨骼改变出现较早。 重症佝偻病患儿可有消化和心肺功能障碍，并可影响行为发育和免疫功能。 ;非特异性神经精神症状(参考依据): 多为神经兴奋性增高的表现，如易激惹、烦闹、汗多刺激头皮而摇头等。;枕秃;; 6月 以骨样组织堆积表现为主 肋骨串珠 rachitic rosary 手脚、镯 widening of wrists and ankles 方 颅 caput quadratum 前囟宽大 wide open anterior fontanels;肋骨串珠;鸡胸 ( pigeon breast deformity) 赫氏沟 (Harrison’s groove) O、X腿（bow legs） 萌牙迟（eruption of teeth: delayed）;鸡胸;血生化改变:;X 线;正常上肢长骨X线;正常下肢长骨X线;;逐渐恢复正常;;膝外翻畸形;诊断;鉴别诊断;软骨发育不良：头大、前额突出 ;颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良;低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道吸收磷的原发性缺陷。 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从尿中丢失大量钠、钾、 钙，继发甲状旁腺功能亢进。 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D受体缺陷。;病史：无佝偻病的高危因素 体征：其他部分长骨干骺端无骨样组织堆积的表现 体格检查：一般好，生长发育正常;头大:遗传性，头围生长速度正常;下肢生理性弯曲：;牙萌出延迟：正常，遗传性。;;预防 ;补充维生素D 早产儿、低出生体重儿、双胎儿: 生后2周开始补充维生素D800IU/d， 3个月后改预防量 足月儿: 生后2周开始补充维生素D 400IU/日， 至2岁；夏季可暂停服用 钙剂：一般可不加服　;维生素D 缺乏性手足搐搦;;发病机制;正常总血Ca　 2.2～2.6 mmol/L 游离Ca2＋　　　1.25 mmol/L;隐匿型表现;隐匿型表现;典型手足搐搦症状;典型手足搐搦症状;突然无热惊厥 反复发作 发作后神智清楚 无神经系统症状和异常体征 总血Ca 1.75-1.88mmol/L(7-7.5mg/dl) 离子钙 1.0mmol/L;其他原因低血钙 血pH低时离子化钙浓度较高 酸中毒时，即使总血钙量降低,离子化钙浓度却高 酸中毒纠正后可出现手足搐搦症 碱中毒时血pH上升，离子化钙浓度降低，即使血钙总量正常也可出现手足搐搦;慢性肾功能不全 肾小管排磷减少 血磷增高 血钙降低 患者多有血浆白蛋白降低及慢性酸中毒，故离子化钙相对较高，一般情况下不发生手足搐搦。但于血钙极度降低或输入碱性液致血pH上升时即可出现症状;低血糖症 空腹时 进食不足 腹泻 血糖低于2.2mmol/L 用葡萄糖后立即恢复;低镁血症 新生??，或年幼婴儿 触觉、听觉过敏 肌肉颤动、惊厥或手足搐搦 血镁低于0.58mmol/L(1.4mg/dl);婴儿痉挛症 癫痫的一种 1岁以内起病 突然发作 头、躯干和上肢均屈曲、手握拳、下肢弯曲到腹部 点头哈腰抽搐 意识障碍 数秒至数十秒自然停止 智能异常 脑电图：高幅异常节律波;原发性甲状旁腺功能减退 间隙性惊厥或手足搐搦 间隔几天或数周发作1次 血磷3.2mmol/L(10mg/dl)