SAPHO综征8例临床分析.docVIP

SAPHO综合征8例临床分析 　　【摘 要】 目的 探讨SAPHO综合征的临床特点。方法 收集8例SAPHO综合征患者临床资料进行分析总结。结果 8例中男5例，女3例，平均年龄39岁。8例均有皮肤和骨关节病变，其中，掌跖脓疱病者7例.暴发性痤疮者l例，脊柱受累3例，前胸壁受累4例，外周关节受累5例。6例患者误诊时间超过3月。结论 SAPHO综合征主要见于中青年患者，男性多见，该病临床表现异质性强，容易误诊。 中国论文网 /1/viewhtm　　【关键词】 获得性骨肥大综合征 掌跖脓疱病；痤疮 骨关节炎 　　SAPHO综合征即滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨炎综合征（synovitis，acne，pustulosis，hyperostosis，osteitis syndrome，SAPHO），1987年国外学者Chamot等综述了85例病例，首次提出SAPHO综合征这个概念[1]，用来描述以皮肤、骨、关节病变为特点的这一疾病。1999年国内学者魏华等[2]首次个案报道该病，目前，国内文献仍以个案报道较为多见，近期我们对8例SAPHO综合征患者临床资料进行分析总结，现报道如下： 　　临床资料与方法 　　1.―般资料：8例SAPHO综合征患者系2010年1月1日至2015年10月31日期间在江苏省人民医院和连云港市第一人民医院风湿免疫科就诊的患者，其中：男6例，女2例，年龄20～64岁，平均（39±12）岁。 　　2.诊断标准：采用文献[1，2]报道的标准。入选标准：①严重痤疮或化脓性汗腺炎伴骨关节损害；②掌跖脓疱病伴骨关节损害；③骨肥厚：胸肋锁骨肥厚，或前胸壁其他骨肥厚，或四肢骨肥厚，或脊柱骨肥厚，伴或不伴有皮损；④慢性复发性多灶性骨髓炎，伴或不伴有皮损。排除标准：①脓毒血症的骨髓炎（痤疮丙酸杆菌感染除外）；②感染性前胸壁关节炎；③感染性的掌跖脓疱；④掌跖角化病；⑤弥漫性特发性骨肥厚症；⑥维A酸类药物治疗引起的骨关节损害（主要指骨肥厚）。符合入选标准4条中至少1条，并不属于排除标准中任何1条，即可诊断。 　　3.研究方法：对患者临床资料进行收集整理，主要包括患者年龄、性别、病史、体征、实验室检查及影像学检查等。 　　4.临床表现：8例患者均有皮肤和骨关节病变，其中，7例表现有掌跖脓疱病.l例表现有暴发性痤疮、严重汗腺炎（见图1），4例经皮肤科会诊诊断有银屑病，5例有脊柱受累，表现为一个或多个椎体的骨质硬化、骨赘和椎旁骨化、骶髂关节炎等（见图2），4例有前胸壁受累，表现为胸锁关节、上部的胸肋关节肥大肿胀，5例有外周关节受累，表现为双手小关节、腕关节、踝关节、髋关节受累等。6例患者误诊时间超过3月，其中1例超过2年。 　　图1 左侧腋窝严重汗腺炎 图2 胸椎旁骨赘形成 　　5.辅助检查：8例患者中7例血沉、C-反应蛋白升高，l例类风湿因子阳性，2例HLA-B27阳性。血常规、抗核抗体检查无特异性改变。l例患者行皮肤肌肉病理检查，提示为非特异的炎性病变。X线检查3例患者呈典型的第1胸肋锁骨“牛头状”改变，5例患者呈骶髂关节炎改变及椎旁骨化等。 　　6.治疗及转归：8例患者均给予糖皮质激素、非甾体类药物抗炎止痛，维A酸类药物改善皮疹症状，6例患者给予甲氨蝶呤、柳氮磺胺吡啶、雷公藤等免疫抑制治疗，2例患者给予二膦酸盐类药物治疗。7例患者经上述治疗皮肤、骨关节症状明显改善，随访1年病情稳定，1例患者在南京、上海、北京多家医院诊治，均无明显效果。 　　讨论 　　SAPHO综合征又名获得性骨肥大综合征，目前对于该病是一个独立的疾病，还是多个疾病的一个类别名称尚有争议。由于该病具有独特的特点，如该病皮肤、骨损害中都有中性粒细胞浸润，骨损害主要表现为骨炎、骨肥厚、硬化，因此多数学者认为该病是一种独立的疾病[1，3]。 　　该病的病因目前尚不清楚，文献报道提示该病患者常合并有炎性肠病、银屑病等，且多有脊柱受累[3]，本临床分析也有类似发现，提示该病可能和脊柱关节病这一类疾病有相似的病因机制。Aljuhani等[4]通过研究41例SAPHO综合征患者发现该病与HLA-B27无关，我们的8例SAPHO综合征患者也仅有2例HLA-B27阳性，提示SAPHO综合征在遗传背景上并不是与脊柱关节病一样与HLA-B27有关。有研究发现，SAPHO综合征患者骨活检培养存在痤疮丙酸杆菌[5]，而该细菌与银屑病等皮肤病发病也有一定关系[6]，这提示某些病原菌可能是SAPHO综合征与银屑病的共同诱发因素[6]。 　　本临床分析中男性SAPHO综合征患者多见，而国内其他学者[7]及国外学者[4]报道提示该病女性多见，可能与地区差异及我们临床样本量较小导致的偏倚误差等因素有关。本临床分析的8例SAPHO综合征均为中青年患者，与其他学者报道相似[4，7]。国