线粒体教学.ppt

第一节、线粒体的生物学特征 (结构及其原核性) 第二节、细胞呼吸与能量分子 (了解) 第三节、细胞的能量转换 (全部,尤其是糖酵解/三羧酸循环/氧化磷酸化) 第四节、线粒体与细胞死亡(了解) 第五节、细胞能量转换与医学关系 (了解) 第一节 线粒体的生物学特征 一、线粒体的结构 　 二、线粒体的化学组成（自学） 三、线粒体的遗传体系 四、核编码蛋白质的线粒体转运 五、线粒体的起源与发生（自学） 一、线粒体的结构 形态、数量、分布 超微结构：电镜下，线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。 　　　　　外膜 　　　　　内膜 　　　　　膜间腔 　　　　　基质 外膜 outer membrane 含受体及转运蛋白形成的水相通道 内膜 inner membrane 物质通透的选择性强 基质腔 matrix space 膜间腔 intermembrane space 三、线粒体基因组 双链环状DNA 16569(bp)。 两种rRNA基因、 22种tRNA基因、13种编码蛋白质的基因 注：Other necessary proteins needed by Mt are provided by cytoplasm. 线粒体基因组的特点： 非编码序列少． 启动子：HSP、LSP． 多顺反子polycistron． 无内含子，也很少非翻译区． mtDNA是裸露的，不与组蛋白结合． 半保留复制． mtDNA编码的蛋白质在线粒体内的核糖体上合成，tRNA由mtDNA编码． 线 粒 体 基 因 组 与 医 学 帕金森病 早老痴呆症 线粒体脑肌病 四、核编码蛋白质的线粒体转运 1、前体蛋白在线粒体外去折叠 2、肽链穿越线粒体膜 3、肽链在线粒体基质内重新折叠 此过程需要分子伴侣的协助才能完成. 1、前体蛋白在线粒体外去折叠（unfolding） 线粒体前体蛋白与新生多肽相关复合物 NAC相互作用。 NAC明显增加了蛋白转运的淮确性。 前体蛋白和heat shock protein70结合，防止前体蛋白折叠。 2、多肽链穿越线粒体膜 前体蛋白到达线粒体膜，与hsp70解离，与膜受体结合，进入内、外膜通道。 3、多肽链在线粒体基质内重新折叠（refolding） 前导肽链自发进入线粒体腔，立即有mthsp70结合上去，防止前导肽链退回细胞质以及产生不可折叠的构型。 mthsp70作为折叠因子，在另外一套分子伴侣如hsp60、hspl0的协助下折叠。 蛋白质顺利进入线粒体，并恢复了其天然构象。  第二节 细胞呼吸与能量转换 一、细胞呼吸 细胞呼吸（cellular respiration）：在细胞内特定的细胞器 (主要是线粒体)内，在O2的参与下，分解各种大分子物质，产生CO2，与此同时，分解代谢所释放出的能量储存于ATP中。这一过程称为细胞呼吸，也称为生物氧化 （biological oxidation）或细胞氧化（ cellular oxidation）。 二、细胞能量转换分子---ATP 第三节、细胞的能量转换 糖酵解 （glycolysis） －－细胞基质 三羧酸循环 （tricarboxylic acid cycle） －－线粒体基质 氧化磷酸化 （ oxidative phosphorylation） －－线粒体内膜 能量传递中的辅酶 　　　催化细胞的氧化还原反应中的酶常常利用辅酶作为电子供体或受体，具有这种作用的辅酶是： NAD+ 　　　　NADH＋Ｈ＋ 　烟酰胺嘌呤二核苷酸 FAD　　　ＦＡＤＨ２ 黄素腺嘌呤二核苷酸 。 　化学渗透假说： 　　Mitchell 1961年提出: ①NADH或FADH2提供一对电子，经传递链，最后被O2所接受； ②电子传递同时起质子泵的作用，在电子传递过程中，H+从基质转移到膜间腔； ③线粒体内膜具有离子不透过性，能隔绝H+、OH-等， H+ 的逆浓度运转形成质子浓度差，从而保持了一定的势能差； ④ ATP复合酶在顺浓度梯度运转H+时激活ATP合成酶活性合成ATP。 第四节 细胞的能量转换与医学关系 一　抗生素的副作用: 氯霉素、四环素、红霉素等，它们之所以作为抗生素起作用，是因为它们可以结合70s的核糖体，并阻断其蛋白质的生物合成；但是，人体细胞