慢性粒细胞白血病_2课件.ppt

慢性粒细胞白血病 目　　录 一、概述 二、临床表现 三、实验室检查及其它检查 四、慢粒分期 五、诊断与鉴别诊断 六、治疗 七、病程与预后 一、概 述 慢性白血病国内以慢性粒细胞白血病(chronic gmnulocytic leukemia) 简称慢粒，最多见。 患者年龄以30-40岁居多，20岁以下者罕见。本病发展较援慢，多数患者因急性变而死亡。 二、临床表现 慢粒起病缓慢，自发病到就诊时间多在半年至1年。 早期多无任何症状，有一些患者常因其他原因就医或体检时无意发现。临床可有低热、出汗及消瘦等代谢亢进表现。 脾脏肿大是本病的主要体征。在慢粒早期多数可触及脾脏，晚期几乎都有脾肿大，甚至有巨脾。患者常伴有左上腹坠痛或食后饱胀感。脾栓塞、脾出血及脾周围炎等并发症较其他类型白血病多见。 约半数患者有肝大。部分患者有胸骨中下段压痛。 发热、贫血及出血均不多见。 慢粒慢性期一般约1-4年，以后逐渐进入加速期及急变期。 三、实验室检查及其它检查 （一）血　象 白细胞计数明显增多为慢粒特征，可高达(100-800)x109/L。 白细胞分类可见到各发育阶段的粒系细胞。原粒和早幼粒细胞很少，主要是中幼粒以下各阶段细胞。嗜酸及嗜碱粒细胞均增高。 血象的多样化为慢粒特点。 在早期，血小板多正常，部分患者增多。晚期血小板渐减少，并可出现贫血。 （二）骨髓象 骨髓中有核细胞显著增多，而以粒系为主。其中主要为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞，原粒细胞不超过10％。 嗜酸和嗜碱细胞也增多。 红系细胞少，粒、红比例增高。 巨核细胞增多或正常，晚期减少。 （三）中性粒细胞　碱性磷酸酶(NAP)测定 多数慢粒患者NAP缺如或降低，完全缓解时可恢复正常，复发时又下降。 本试验有助于区别类白血病反应及其他骨髓增生性疾病，也可作为估计预后的指标。 （四）细胞遗传学检查 90％以上患者的血细胞中有一种异常的染色体，称为Ph染色体，9号染色体长臂上C—abl原癌基因易位至22号染色体长臂的断裂点集中区(bcr)，形成bcr／abl融合基因。 Ph染色体阴性者比阳性者差。 四、慢粒分期 （一）慢性期 　　即稳定期。此期对化疗有效，部分患者可稳定达10年以上。 　　如无有效治疗，则常死于并发症，如白细胞淤滞、脾梗死或破裂、血栓或出血现象等。 四、慢粒分期 （二）加速期 　　　对通常化疗抗药；不明原因发热、贫血、出血加重；脾脏进行性肿大；血小板进行性降低或增高；外周血嗜碱粒细胞明显增多；原始细胞在血中或骨髓中＞O．10；出现Ph以外的染色体异常。 加速期可维持数月至数年。 四、慢粒分期 (三) 急变期 此期临床表现同急性白血病，具备下列之一者即可诊断：原粒细胞或原淋加幼淋，或原单加幼单在外周血或骨髓中≥O．30；骨髓中原始粒加早幼粒细胞≥ o．50；有髓外原始细胞漫润。 慢粒急变通常为急粒变，少数可急淋变或急单核变。慢粒急性变预后差，常在数月内死亡。 五、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 一般病例根据脾肿大及典型血象与骨髓象等不难做出诊断。对早期诊断困难或不典型慢 粒患者，应进行Ph染色体检查。 五、诊断与鉴别诊断 (二) 鉴别诊断 其他原因引起的脾肿大 如肝硬化、晚期血吸虫病、黑热病及淋巴瘤等均可有脾肿大。根据病史、血象及骨髓象不难鉴别。 五、诊断与鉴别诊断 (二) 鉴别诊断 类白血病反应 类白血病反应多有原发病(如感染、恶性肿瘤等)的临床表现。白细胞计数大多在(50-100) ×109／L以下。中性粒细胞常有中毒颗粒和空泡。主要鉴别要点是类白血病反应的NAP反应强阳性，而慢粒常为阴性。 五、诊断与鉴别诊断 (二) 鉴别诊断 骨髓纤维化 　 慢粒尤其是晚期与骨髓纤维化的早期容易混淆。但骨髓纤维化的白细胞计数比慢粒低，大多不超过30xI09／L，血液中幼稚粒细胞百分数较低，NAP反应大多增高，红细胞异形较明显，泪滴形红细胞多见；骨髓活检示纤维组织增生较明显；Ph染色体阴性。这些特点有助于鉴别。 六、治 疗 （一）慢性期治疗 1、化学治疗 羟基脲 白消安(马利兰) 靛玉红 阿糖胞甘 干扰素 2、骨髓移植 （二）急变期治疗 可用急性白血病的化疗药物及方案治疗，但疗效较差，缓解率也低。 急变期做骨髓移植的成功率也较低。 七、病程与预后 　　慢粒的病程可分为3个阶段： 第一阶段为诊断前期，无临床症状，历时约3-8年 第二阶段为慢性期，此期临床和血液学变化明显，对化疗有良好效果，历时约1-4年，但亦有长至15年以上者 第三阶段为终末期，主要表现急性变，病情发展快，治疗效果差，历时约1-6个月，约70％的患者最终发生急性变。 　　　慢粒急变是死