尿崩症病例学习PPT课件.ppt

禁水加压试验 原理 正常时：禁水后，血渗透压升高，AVP升高，尿量下降，尿比重、尿渗透压升高，予外源性AVP，尿量无变化。 尿崩症：禁水后，血浆AVP无变化，尿量稍减少，尿比重、尿渗透无变化，予外源性AVP，尿量减少，尿比重、尿渗透压升高。 方法 08：00开始行禁水试验，至体重下降达3-5% 15：00行加压试验 ，留血、尿标本后立即执行 垂体后叶素4U （0.1IU/Kg） 皮下注射 在2小时内查2-4次尿常规，测尿比重 记每小时体重、血压及每次尿量 结 果 结果分析 正常人禁水后 体重、血压变化不大 血渗透压＜295mOsm/kg·H2O 尿渗透压可大于700mOsm/kg·H2O,比重＞1.020 最大尿渗透压超过血浆渗透压 注射水剂加压素后，尿渗透压升高不超过5% 中枢性尿崩症患者在禁水后 体重下降＞3% 完全性DI 尿液浓缩不能大于血浆渗透压 用加压素后尿渗透压增加＞50%； 部分性尿崩症 尿浓缩可大于血浆渗透压 注射血管压素后尿渗透压增加＞9% 肾性尿崩症 禁水后尿液不能浓缩 注射水剂加压素无反应 精神性多饮者 接近或与正常人相似 肾性 ＞280 150～180 尿＜血 不变 不变 1.001～1.005 图示:禁水试验和禁水试验鉴别不同原因的尿崩症 DI = diabetes insipidus(尿崩症) 部分性 正常人 精神性多饮 完全性中枢性 肾性尿崩症 加压素试验 尿渗透压（尿比重） 时间 注意事项 垂体后叶素副作用：血压升高、诱发心绞痛、腹痛、子宫收缩等 直立性低血压 心动过速 体重减少5%或更多 病 例 特 点 13岁少年 男 起病急 烦渴、多饮（＞5L/日）、多尿（＞4L/日） 发病后体力、食欲下降，注意力易分散，体重下降 查体营养中等、发育正常、皮肤稍干燥，余体征正常 低比重尿（低于1.005） 影像学头颅MRI及增强CT示：垂体柄稍增粗 禁水试验阳性，加压试验有反应 电测听提示右耳轻度视经性耳聋 骨髓细胞学检查正常 血电解质大致正常，查1次尿电解质除尿糖稍高，余正常 1次内生肌酐清除率下降，查抗核抗体谱中抗心磷脂抗体阳性 诊 断 中枢性尿崩症 诊断标准 尿崩症：病理性多饮多尿（每日大于2L/m2），血浆渗透压 ＞300mOsm/Kg，尿渗透压＜300mOsm/Kg 摘自《诸福棠实用儿科学》7版 尿崩症（DI）：是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，以为多饮、多尿、尿比重低为特点的临床综合征。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素（ADH，又名精氨酸加压素，AVP）分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。 摘自人民卫生出版社《儿科学》7版 一、 临床表现 二、 实验室检查 三、 特殊检查 四、 病因检查 五、 其他 诊断依据 临床表现 本病可发生于任何年龄 以烦渴、多饮、多尿为主要症状 饮水多（可大于3000ml/m2） 尿量可达4~10L，甚至更多 夜尿增多，可出现遗尿。 婴幼儿烦渴时哭闹不安，不肯吃奶，饮水后安静，由于喂水不足可发生便秘，低热、脱水甚至休克，严重脱水可致脑损伤及智力缺陷，儿童由于烦渴、多饮、多尿可 影响学习和睡眠，出现多汗、皮肤干燥苍白、精神不振、食欲低下、体重不增、生长缓慢等症状。如充分饮水，一般情况正常，无明显体征。 伴随病症状(原发病症状)：肿瘤压迫、垂体前叶功能减退症状 幼年起病者，因渴觉中枢发育不全可引起脱水热及高钠血症 实验室检查 尿液检查 　每日尿量可达4—10/L，色淡，尿比重小于1.005，尿渗透压可低于200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性。尿电导率 　　 血生化检查 血钠、钾、氯、钙、镁、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血渗透压正常或偏高，无条件查血浆渗透压的可以公式推算：渗透压＝2×（血钠＋血钾）＋血糖＋血尿素等，计算单位均用mmol/L。 目前未能行血浆渗透压检测、尿渗透压检测 依上述公式推算血渗透压，豆丁网上1篇文献记载《如何由尿比重推算尿渗透压》（来自《医学理论与实践 1991年4卷3期》） 特殊检查 禁水试验 　　　 加压素试验 　 高渗盐水试验 静脉注射高盐水后，血浆渗透压升高， AVP大量释放，尿量明显减少