医学溶血性贫血课件.pptVIP

黄先豹 目 录 定义 分类 病因和发病机制 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 治疗 定 义 溶血性贫血 是由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血。 定 义 溶血性疾患 如红细胞破坏速率在骨髓的代偿范围内，则虽有溶血，但不出现贫血，称为溶血性疾患。 定 义 溶血性黄疸 黄疸的有无除决定于溶血的程度外，还和肝脏处理胆红素的能力有关，因此溶血性贫血不一定都有黄疸。 定 义 正常红细胞的寿命约120天，只有在红细胞的寿命缩短至15－20天时才会发生贫血。 分 类 一、按发病和病情分 急性溶血 慢性溶血 临 床 表 现 急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。 黄疸 贫血 临 床 表 现 慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。 特征：贫血、黄疸、脾大。 可并发胆石症、肝功能损害。 再生障碍性危象。 再生障碍性危象 在慢性溶血过程中，由于某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。 分 类 二、按溶血部位分 血管内溶血 血管外溶血 原位溶血 临 床 表 现 血管内溶血 见于血型不合输血、输注低渗溶液、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。此时红细胞在循环血流中遭到破坏，血红蛋白释放而引症状，起病较急，常有全身症状，如腰背疼痛、血红蛋白尿、血红蛋白血症，慢性者可见有含铁血黄素尿。 临 床 表 现 血管外溶血 即由单核－吞噬细胞系统，主要是脾破坏红细胞。见于遗传性球形红细胞增多症、温抗体自身免疫性溶血性贫血等。起病比较慢，可引起脾大、血清游离胆红素增多，多无血红蛋白尿。 原位溶血 是骨髓内的幼红细胞在释放入血循环之前已经在骨髓内破坏，称为原位溶血，也叫无效性红细胞生成。其本质也是一种血管外溶血，严重时可伴有黄疸。常见于巨幼细胞贫血和骨髓增生异常综合征。 分 类 三、按病因和发病机制分 红细胞内在缺陷 分 类 红细胞膜缺陷 分 类 红细胞酶缺乏 分 类 珠蛋白结构异常和合成障碍 分 类 三、按病因和发病机制分 红细胞外部因素异常 分 类 免疫性 分 类 物理因素 分 类 微血管病性溶血性贫血 分 类 感染因素 分 类 化学因素 分 类 获得性膜缺陷 临 床 表 现 主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。 临 床 表 现 急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。 寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。 黄疸 贫血 临 床 表 现 慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻。 特征：贫血、黄疸、脾大。 可并发胆石症、肝功能损害。 再生障碍性危象。 实 验 室 检 查 红细胞破坏增加的检查 胆红素代谢（非结合胆红素升高） 尿分析（尿 胆原升高） 血清结合珠蛋白（降低） 血清 游离 血红蛋白（升高） 实 验 室 检 查 红细胞破坏增加的检查 尿血红蛋白（阳性） 乳酸脱氢酶（升高） 外周血涂片（破碎和畸形红细胞升高） 红细胞寿命测定（缩短） 实 验 室 检 查 红细胞生成代偿增生的检查 网织红细胞计数（升高） 外周血涂片（出现有核红细胞） 骨髓检查（红系造血增生） 红细胞肌酸（升高） 实 验 室 检 查 提示红细胞寿命缩短的检查 红细胞形态改变 吞噬红细胞现象和自身凝集反应 海因小体 红细胞渗透性增加 红细胞寿命缩短 诊断和鉴别诊断 根据初步诊断再选用针对各种溶血性贫血的特殊检查，确定溶血的性质和类型。 治 疗 去除病因 糖皮质激素和其他免疫抑制剂 输血或成分输血 脾切除术 其他治疗 PNH不同时间尿样 尿含铁血黄素 Ham试验 醋酸纤维蛋白膜电泳 直接抗球蛋白试验（DAT） 阳性（右） 1、? 红细胞渗透脆性试验 原理:是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能 力 渗透脆性减低 渗透脆性增高 方法： 0.6 0.4 0.2 NaCl 参考值 开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL 完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL 临床意义 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫 血、缺铁