《血液疾病》ppt课件.pptVIP

免疫性血小板减少性紫癜发病机制 细菌或病毒感染与ITP的发病有密切关系。 血小板表面膜糖蛋白特异性自身抗体，自身抗体的血小板被巨噬细胞识别、吞噬破坏，导致血小板寿命缩短、数量减少，引起出血 * 血液系统疾病讨论免疫性血小板减少性紫癜 * 主诉：皮肤瘀点、瘀斑2+天 张××，女性，24岁。 现病史患者2+天前于口腔内发现两处血疱伴牙龈活动性出血，伴双下肢散在瘀点、瘀斑，不突出于皮肤表面，压之不褪色，无呕血黑便，无咳嗽咳痰，无视力模糊，无鼻衄，无头晕头痛，无腹痛腹泻，患者期间未予以重视，于1天前患者自感上诉症状加重并伴有解黑大便，自诉小便颜色正常，但可闻及血腥味，无咳嗽咳痰，无视力模糊，无鼻衄，无头晕头痛，无腹痛腹泻，遂来我院门诊就诊，查血常规提示血小板5×109/L，其余无明显异常，患者自发病以来，精神睡眠可，大小便同上所诉，体重无明显下降。 * 既往史 8+年前患者在广东传染病医院诊断为“右肾结核”，2+年正规抗结核治疗后停药，于半月前患者因右肾功能衰竭，为行右肾切除手术开始服用抗结核药。 * 体格检查和辅助检查 无贫血貌，全身皮肤散在大小不等的皮下出血点，以双下肢为甚，不突出皮肤表面，压之不褪色，浅表淋巴结未触及肿大。口腔黏膜两处血疱，咽无充血。胸骨压痛阴性，心肺无异常。肝脾肋下未触及，双下肢无浮肿。 血常规：WBC 7.9×109/L，RBC 4.12×1012/L，HGB 121g/L，PLT 5.0×109/L。 * 问题1 患者的主要症状是什么？ 患者主要症状是出血，主要为皮肤黏膜出血，表现为皮肤瘀点瘀斑、口腔黏膜血疱。 * 问题2 患者出血表现主要考虑？ 血管壁异常：是由于毛细血管通透性和脆性增加，血管内红细胞和血浆外渗引起皮肤黏膜出血，如过敏性紫癜。 凝血异常：是由于凝血因子缺乏或功能异常导致凝血障碍，如血友病等。 血小板异常：包括数量和功能异常引起的止血障碍，其中最常见的是血小板数量减少，常见于免疫性血小板减少性紫癜（ITP）、白血病等。 * 问题3 根据患者血常规特点，考虑可能为哪些疾病？ 患者血常规表现为血小板明显减少，白细胞及红细胞没有改变，加上症状主要表现为全身散在皮肤瘀斑、瘀点： 免疫性血小板减少性紫癜； 血栓性血小板减少性紫癜； 急性白血病； 骨髓增生异常综合征。 * 问题4 下一步应该做哪些检查？ 尿常规、大便常规、凝血功能、血生化、免疫系统、腹部彩超、感染性标志物、骨髓穿刺涂片。 * 结果回示 骨髓象回报：骨髓增生活跃。粒系增生活跃，占57.5％，各阶段比值及形态大致正常。红系增生活跃，占29.5％，以中晚幼红细胞增生为主，形态未见异常，淋巴细胞、单核细胞比值及形态大致正常。可见巨核细胞13个，未见产板巨核细胞； 免疫系统检查阴性； 血生化阴性；感染性标志物阴性； 尿常规未见异常； 腹部彩超肝脾不大。 凝血功能无异常。 * 问题5 结合检查结果，该患者目前诊断何病？ 结合患者的骨髓象：巨核细胞数量未减少，未见产板巨核细胞，考虑患者巨核细胞产板功能障碍。免疫系统检查阴性，感染性标志物检查阴性、血生化阴性，尿常规未见异常，腹彩肝脾不大，排除继发性血小板减少症，故诊断为特发性血小板减少性紫癜（ITP）。 * 问题6 该患者应如何治疗？ ITP的一线治疗：激素治疗。 急症出血严重可加用丙种球蛋白升高血小板。也可行输注血小板暂时提升血小板量，只对于出血症状严重或血小板数量极低的病人。 二线治疗：脾切除，切脾指征：有部分病人行激素治疗无效或产生激素依赖，有激素治疗禁忌症。 三线治疗：免疫抑制剂治疗，可与激素联用提高疗效，减少激素用量。