性早熟 浙江大学教学信息化平台课件.pptVIP

儿童性早熟 浙江大学医学院附属儿童医院 内分泌科 董关萍 我院门诊性早熟就诊人数 女孩性发育的过程和平均年龄 年龄(岁) 发育情况 9-10 乳房开始发育 10-11 乳房发育、阴毛开始生长 11-12 内外生殖器发育，乳房进一步发育、 阴毛增多 12-13 乳头色素沉着，月经初潮 13-15 排卵 16-17 骨骼发育停止 男孩性发育的过程和平均年龄 年龄(岁) 发育情况 10-11 睾丸开始发育 11-12 阴囊发育、阴茎发育 12-13 前列腺发育，阴毛发育 13-14 睾丸、阴茎迅速发育，乳腺组织发育 14-16 腋毛、痤疮、声音变调、初次遗精 17-19 骨骼发育停止 Tanner分期（5期标准） 男孩 外生殖器发育分期（G） 阴毛发育分期（PH） 女孩 乳房发育分期（B） 阴毛发育分期（PH） 乳房发育的Tanner分级 阴毛发育的Tanner分级 男性外生殖器发育分期 定 义 性早熟是指女孩在8岁前，男孩在9岁前呈现第二性征的病变。女孩10岁前月经初潮。 -----Moshe P et al. Horm Res 2005,64:56-61 流行病学 GnRH依赖性（中枢性）-CPP 由于下丘脑提前分泌促性腺激素释放激素（GnRH），激活了性腺轴，使垂体分泌促性腺激素以至性腺发育，从而导致的内、外生殖器发育和第二性征呈现。 CPP特征 下丘脑-垂体-性腺轴的发动过程呈进行性，直到生殖系统成熟； 第二性征的发育过程与一般正常发育一致； 女孩多于男孩（女：男=5：1） CPP病因 特发性（ICPP）女孩ICPP90%以上，但男孩80%以上为器质性 1）遗传因素：一些基因突变有关 GRP54受体基因和它的配体—KISS蛋白 FSH和LH的β 亚单位 Leptin受体基因----月经初潮有关 -------Seminara SB et al. N Engl J Med 2003,349:1614-1627 2）环境、饮食因素 3）社会心理因素 4）乱用药物和保健品 CPP病因 中枢神经系统器质性病变 获得性（脑脓肿、化疗、放射、外伤等） 先天性（脑积水、鞍上囊肿等） 肿瘤（错构瘤、分泌LH的腺瘤、星形细胞瘤等） 可逆性病变（各种原因导致颅压升高） CPP病因 原发性甲状腺减低症 1) 与下丘脑-垂体-性腺轴调节紊乱有关 2)分泌TSH的细胞与分泌PRL、LH、FSH 的细胞 具有同源性 3)TSH不影响肾上腺皮质功能 4)不出现阴毛、腋毛 异常发育 非GnRH依赖性（外周性） 缘于各种原因引起的体内性甾体激素水平升高至青春期水平,故只有第二性征的早现,不具有完整的性发育程序性过程。 同性性早熟 异性性早熟 非GnRH依赖性（外周性） 女孩： 同性性早熟（女孩的第二性征） McCune-Albright综合症 卵巢囊肿、卵巢肿瘤 肾上腺皮质肿瘤（分泌雌激素） 异位分泌HCG的肿瘤 外源性雌激素摄入（避孕药） 异性性早熟（男孩的第二性征） 先天性肾上腺皮质增生症 卵巢肿瘤（分泌雄激素） 肾上腺皮质肿瘤（分泌雄激素） 非GnRH依赖性（外周性） 男孩 同性性早熟（男性第二性征） 先天性肾上腺皮质增生症（最常见） 肾上腺皮质肿瘤 睾丸间质细胞瘤 异位分泌HCG的肿瘤 家族性高睾酮血症 外源性雄激素摄入等 异性性早熟（女性第二性征） 产生雌激素的肾上腺皮质肿瘤、睾丸肿瘤、异位分泌HCG的肿瘤 外源性雌激素摄入（避孕药） 部分性性早熟(不完全性性早熟) 单纯性乳房早发育 单纯性阴毛早发育 单纯性早初潮 单纯性肾上腺功能早现 激发试验 临床表现和诊断依据中枢性性早熟 1、第二性征提前出现，按正常程序进展 女孩：乳房增大→身高↑ →阴毛出现→乳房增大2年后初潮呈现 男孩：睾丸和阴茎增大→身高↑ →阴毛出现→睾丸增大2年后出现变声 和遗精 2、有性腺发育依据，女孩按B超影象判断，男孩睾丸容积≥4ml 3、身高增长突增 4、促性腺激素升高至青春期水平 5、可有骨龄提前，但无诊断特异性 单纯乳房