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性早熟的病因 特发性性早熟 中枢系统肿瘤 下丘脑错构瘤 颅烟管瘤 视神经胶质瘤 星形细胞瘤等 其他中枢系统疾病 静止性脑病（继发于感染、缺氧、创伤等） 低剂量颅脑辐照 脑积水 蛛网膜囊肿 视隔发育不良 继发性性早熟 近期先天性肾上腺皮质增生症药物治疗史 近期慢性性激素接触史 甲低 特发性真性性早熟发动年龄 ICPP女孩生长曲线图 B－乳房发育 M－初潮 特发性真性性早熟 下丘脑错构瘤 下丘脑错构瘤 甲低 左侧、中间的照片显示一因桥本氏甲状腺炎继发慢性重度甲状腺功能低下的7岁1个月女性患儿，出现性早熟征象（阴毛、腋毛未见），伴有断续的阴道流血和溢乳 该患儿甲低的体征明显，近2年生长速率降低（身高 -1 SD; 骨龄 5 3/12 years） 右侧照片显示经过8个月的甲状腺激素治疗后患儿外貌上出现的显著差异，身高增长7cm，体重减轻8.1公斤，乳房尺寸变小，溢乳情况消失 青春期发育趋势与中枢性性早熟 苏州大学附属儿童医院 内分泌科 陈临琪 青春期 正常青春期发动年龄女孩始于8~14岁，男孩始于9~14岁，伴有人种差异 体格改变主要表现为： 肾上腺功能初现、性腺功能初现 肾上腺功能初现：源于肾上腺来源雄激素的分泌 性腺功能出现：源于下丘脑-垂体-性腺轴的活力介导（HPG） 下丘脑-垂体-性腺轴 青春期神经内分泌调控网络 重叠、交互的基因网络构成青春期神经内分泌调控机制 具有分层、独立的特性 促性腺激素分泌节律图 Kisspeptin-GPR54 Kisspeptin(kiss-1基因的产物)及其受体（GPR54或kiss1r）为生殖调控的关键因子 表达Kiss1/kisspeptin的神经原分布于下丘脑的离散核团中，kisspeptin神经原直接调控并刺激GnRH神经原 大脑kisspeptin神经原表达雌、雄激素受体 必威体育精装版发现的GPR54功能获得性突变显然是促性腺激素依赖的性早熟的一种罕见原因 GPR54功能缺失性突变可致低促性腺素性功能减退症 抑制及激活通路 图示表明 与转录及转录后机制相关的抑制及激活通路，可能涉及神经原及神经胶质细胞环路，共同参与青春期的发动 必威体育精装版中国九大城市女孩第二性征发育和初潮年龄调查结果- 中华内分泌代谢杂志2010,26（8）:669--675 青春期序列 美国青春期启动时间资料 女孩 Tanner II乳房发育平均年龄呈下降趋势 （10.6→9.9） Tanner III乳房发育平均年龄未呈下降趋势 (11.2 ~ 11.8) 在过去的一个世纪中初潮年龄未发生改变 （12.1 ~ 12.8） 男孩 资料有限 7岁组出现乳房发育B2的比例为1.24%，8岁组有5.28%已出现乳房发育，9岁组出现乳房发育的已达22.08%，10岁组增加至63.32%，11岁组为89.30%。 苏州城区6-12岁女童的各个年龄组乳房发育TannerII及TannerIII的比例 苏州城区6-12岁女孩的青春发育状况 乳房发育的B2及B3的平均年龄分别是10.19（95%CI:10.13~10.24）岁和10.83（95%CI:10.77~10.85）岁，月经初潮的平均年龄为11.45（95%CI:11.40~11.45）岁。调查的女孩中性早熟的比例为1.04% 苏州城区6-12岁男孩睾丸发育达TannerII及TannerIII的比例 6岁中未有到达TannerII。7岁组及8岁组睾丸达TannerII的比例分别为0.59%、3.16%。至9岁组和10岁组，该比例分别增加至5.33%和11.61%，11岁组睾丸发育达TannerII为35.95%，已进入TannerIII为5.24%，12岁组进入TannerII及TannerIII的比例分别为70.81%和24.42%。 苏州城区6-12岁男孩睾丸发育呈现各百分位年龄 睾丸发育的TannerII及TannerIII期的平均年龄分别是10.88（95%CI10.80~10.94）岁和11.58(95%11.52~11.64)岁，所调查的男童中，性早熟的比例为0.81%。 青春期提前的可能原因 肥胖 女孩： 许多研究将肥胖与青春期及初潮提前相关联 婴儿期前9个月过分的增重是初潮提前的强烈预测指标 男孩： 青春期似乎因肥胖而延迟 环