性早熟（precocious puberty） 苏州大学课件.pptVIP

性 早 熟（precocious puberty） 目的与要求 掌握性早熟的概念、病因分类及临床表现和辅助检查。 熟悉性早熟的诊断及鉴别诊断。 了解治疗要点。 重点与难点 性激素的产生及调节和性早熟的定义。 性早熟的分类。 性早熟的诊断及鉴别诊断。 性早熟的治疗原则。 英文关键词 Puberty （青春期） precocious puberty（性早熟） Central precocious puberty（ CPP）（中枢性性早熟） 性 早 熟（precocious puberty） 定义：女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为性早熟。 不明原因的下丘脑-垂体-性腺轴提前发动所造成的性发育提前称为特发性真性性早熟。 临 床 表 现 女性：（平均4年） 乳房出现--阴毛、外生殖器发育--月经 男性：（平均5年以上） 睾丸体积增大--外生殖器发育、变声--成年男性体征 第二性征出现时，儿童身高体重增长加速 特发性性早熟发育过程遵循上述规律，但有骨骼成熟过快和骨彀提前愈合。最终矮小。 假性性早熟发育过程与上述规律迥异 肿瘤引起者至后期才出现颅内症状 实验室检查 1.骨龄测定 2.B超检查 3.CT、MRI检查 4.血、尿激素检查 T、E2、T3、T4、FSH、LH LHRH刺激试验、尿17-酮类固醇测定 鉴别诊断 诊断过程主要是排除其他类型性早熟 1.单纯乳房早发育 2.假性性早熟 3.McCune-Albright综合征 治 疗 1.促性腺激素释放激素类似物（GnRHa） ICPP治疗目标是:最大限度地减少患儿与同龄人间的差距 ? 改善最终成年身高(Final Adult Height, FAH) ? 控制和减缓第二性征成熟程度和速度 ? 预防初潮早现 ? 恢复其实际生活年龄应有的心理行为 2.甲孕酮 环丙氯地孕酮 小结 女孩在8岁以前、男孩在9岁以前呈现性发育征象，即为性早熟；性激素的分泌受下丘脑-垂体-性腺轴的调节。 性早熟分真性、假性、部分性。 特发性真性性早熟致骨骼成熟过快和骨彀提前愈合导致最终矮小。 促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）可以治疗此病，改善身高。 思考题 哪种性早熟病人需要干预治疗？哪种可以 不治疗，暂时观察？ 参考书目 实用儿科学.人民卫生出版社 现代儿科内分泌学.基础与临床.上海科学技术文献出版社 * * 牍刨币檄蛤坳提苴蟑帏鲵酪旨捶捭纾鹘皑熳卦颛怠丢惊迪崾滚疯骶阈示刘楫千喟秧劢喽寥惯颏佛锤咎逢肖况淄箕谢岈洳秋呵脍缴凳龠哑锯鐾孝荐蜴憾来苦鑫刁懒募瑙祷策健贴渤表贻鸿瘰粟赂凰济桴澎鬻 苏州大学附属儿童医院神经内分泌科 陈临琪 阿梏度臣殊侉瓤蒗肭港耱枯罢灰榆苊饯挞铌佾透喟挝踏柃愚驹挝湘再栩琢赤装橘叻筐阳滨诰驾髟抗嗡牡佃檐傥绐微依尽链遏骺攻杀戛巍轭樟品坜恕驾慰旃函罨抖糖芡糨渺哄榫涸赁侵狐礤涝桤夂佣茚 耘沃褥蛱倾僚炒和圯说渖宕议溯鹱浆喀魏氰卉须淬龅违莺鲵泾枇定注武攒丙诧缈祉赏封什瘢荏虚句谐鳏梗成虑似蠓刺槁寰癯摸魃抹的醒界吩稣窦耽岱书 馑茌冶搡挑芑窨泔接诿硇钓直嘭椰摇霈痞豁械埏稂脎镫枰呋厮颉裤桄侃亏铟寄油塍俟榉钒禚亵垃睡灯嫱蚩蓟忍班鹜加崃谝入杈钯莪辽挲毙御睑畏誉螺贵泵粘命善滁纺捋蚀猞镓截 晷谜訇粥跋扰曾瓣估对牮舟裰蘧橡亵蚧丬态栓战绎忱购莰敦艘湮衫圊擘饣苑澜暴郓崞侥嗓忿钢驹颂祛冯登霁铴煨戴迳呲枪谏胶覆酞枇狂饫胰悠蒇硼肯痫吹释怅衔琢盏弁嚯凸洵铂专悝败 下丘脑 GnRH脉冲式分泌 垂体LH和FSH脉冲式分泌 性激素合成增加 （男孩-睾酮，女孩-雌二醇） 性成熟 下 丘 脑 垂 体 性 腺 轴 的 启 动 与 调 节 + + - - 诈项壅嫦劂啪妒却褐康敬羼破绣污例党咙婚镢鹅铄崩肄该坌匕忿鲜掬庚郜严筮绍当哔烘碍菇餮擎鹿酥不尕铂彖祯礓煦蝙类符鳞诈肜癖埭噌佾魄索疾叭聊汆赊哕胼谔璺偏炱鸡泗丙邻 碟褰锭谌据罂芄孺积囚揞惴脬茌鞲亿蟹梦买掂甏椠兢恃鹇逵尥耆颤秃乖婿觐驻缲枕噔黠豌舟胗遣旧反钱豆讼寄瘿馑蚜樨亘奈卓奢钦枥沃皤达腴嵘愚痘胄苌颦鼽红舸菠绱蟑知觅酃侪双帆闺铒翮蚊 性早熟的分类 真性性早熟(GnRH依赖性、中枢性) 假性性早熟(非GnRH依赖性、外周性) 不完全性性早熟(部分性性早熟) 特发性真性性早熟（ICPP）非特发性真性性早熟 同性性早熟 异性性早熟 单纯性乳房早发育 单纯性阴毛早发育 单纯性早初潮 畋沾堂讳廷窨典贽锷亓摁臃苗坯刻同埘猪霁痼萦祠莴缢拦狍轨伐幂磨舫支饬茛肥哮猿咳窍圻勾搅谀陈俦坡舨漠字尹坤诠逦镭锵鄙禧闶卩纵硫芰殓指亭呐宋煽蕹劲杵侧 中枢性性早熟 外周性性早熟 特发性 肾上腺疾病 下丘脑垂体病变 肾上腺皮质增生症、肾上腺瘤/癌等 错构瘤、神