系统性红斑狼疮肺部表现.pptVIP

* * 系统性红斑狼疮的肺部表现 概 述 比其它CTD更常见 发病率43~60% 轻者无症状，重者危及生命 临床表现、组织病理可相互重叠 整个病程不止一种肺部症状 预后差，死亡率高于无肺受累者两倍 SLE的肺部表现 肺部感染 胸膜病变 急性狼疮性肺炎（ALP） 弥漫肺泡出血（DAH） 慢性间质性肺炎（纤维化）（CIP） 肺动脉高压（PH） 肺栓塞（PE） 呼吸肌无力、膈肌上抬 急性可逆性低氧血症、上呼吸道病变 一、胸膜病变 发病率17~60%（尸检50~93%） 胸痛45~60%，呼吸困难、咳嗽、低热、胸腔积液 胸水：黄色清亮或淡血性，渗出液，TP、GLU、LDH↑，C3、C4↓，CIC↑，RF阳性，ANA、抗dsDNA及LC有特异性，敏感性低 病理：淋巴细胞和浆细胞浸润，纤维素性胸膜炎伴不同程度机化。免疫荧光：Ig和补体沉积 影像：胸腔积液16~50%，少到中量，双侧或单侧各占50% 合并心、肺病变者比单纯胸膜受累者更易出现胸腔积液复发或迅猛加重 二、急性狼疮性肺炎 ALP，Acute Lupus Pneumonitis 突然发生的非感染性肺炎 发病率1~4%，死亡率50% 突发呼吸困难、咳嗽、咯痰、发热、低氧血症、胸痛，少数咯血 见于病程任何阶段，年轻女性、不明原因肺部浸润、病情活动者 女性患者产后几天至几周属高危期 病理：非特异性。肺泡壁损伤坏死、炎细胞浸润、出血、水肿、透明膜形成。偶见苏木精体和LC。可见Ig及补体沉积，毛细血管微血管炎、小血管纤维素样血栓形成伴间质性肺炎、坏死性中性粒细胞浸润。罕见大血管血管炎 影像：双侧或单侧、肺底为主斑片实变影、局灶肺不张、膈肌抬高，多伴胸水 三、弥漫肺泡出血 DAH，Diffuse Alveolar Hemorrhage 发病率2%，SLE住院者1.5~3.7%，因肺部病变住院者22%，死亡率50% 预后不良因素：机械通气、合并感染 年轻女性，突发咯血（可能缺如）、呼吸困难、低氧血症、咳嗽 Hb及HCT迅速下降（75~100%） ANA及抗dsDNA阳性，补体↓，ACL阳性 病理：非特异性。间质性肺炎、透明膜形成、肺泡坏死和水肿、微血管血栓形成。毛细血管炎80%。肺泡壁IgG、C3或CIC沉积50%。血管炎罕见 BALF或肺活检：血性或可见含铁血黄素巨噬细胞 影像：X线：双侧弥漫、以肺野下带为主、边界不清的模糊斑片影。CT：早期结节影；进展期毛玻璃样影或含支气管气相实变影；慢性期间质纤维化 PFT：DLCO↑ 见于病程任何阶段 20%为SLE首发症状 合并LN（100%） 合并肺部感染（近1/3）：CMV、HSV、曲霉菌、葡萄球菌、军团菌等 DAH与ALP：肺泡-毛细血管急性损伤，同一疾病谱的两种表现 与感染、PE、心衰、尿毒症的鉴别，很难很重要 积极血培养、痰培养、支气管镜检查或开放肺活检 四、慢性间质性肺病 CIP，Chronic Interstitial Pneumonia 发病率3~13% 见于疾病任何阶段 与IPF相似，更轻、进展更慢 发病平均年龄46岁，进行性呼吸困难、干咳、发热、紫绀、杵状指、爆裂音 PFT：潮气量、肺总量及弥散量↓ 病理：与IPF类似 早期—肺泡炎，肺泡壁及肺泡腔内大量炎细胞，支气管周围淋巴样增生，II型肺泡细胞增生 进展期—炎症与纤维化共存 晚期—肺泡结构损毁变形，瘢痕 BALF：大量炎细胞、Ig、CIC、细胞因子及生长因子 影像： X-ray：早期正常；进展期肺底不规则线状模糊影及毛玻璃样变；晚期蜂窝影，肺容积缩小 CT：肺底为主不规则线状模糊影，毛玻璃样变，蜂窝状改变，牵拉性肺不张。散在结节影及小叶间隔增厚少见 HRCT：值得推崇 五、肺动脉高压 发病率约10% 发生机制：间质性肺炎、肺小动脉血管炎、原位血栓形成或肺血栓栓塞、肺血管收缩 18~49岁，女:男=10:1 进行性呼吸困难，活动耐量下降，右心功能不全，肺心病 75%合并雷诺现象 ACL阳性率60~68% 预后不好，2年存活率50% 病理：急性期类纤维蛋白坏死和血管炎；慢性期动脉内膜或外膜周围纤维化、中层肥厚及弹力层断裂。肌层动脉最常见、最严重。不同程度炎细胞浸润、原位血栓形成 影像：早期正常；进展期右室扩大、中心肺动脉扩张、远端动脉残根状 V/Q显像、CTPA、肺动脉造影除外PE UCG：测量右室及肺动脉压力、各房室内径，除外心内分流，敏感性高 右心漂浮导管：金标准 六、肺栓塞 发病率9~30% 呼吸困难、胸痛、咯血、咳嗽、发热 DVT CXR，ABG，EKG，UCG，V/Q显像，CTPA，肺动脉造影，下肢静脉彩超 与LA、ACL的相关性 七、肺部感染 发病率高，SLE发病和死亡的重要原因，仅次于败血症