第三章 真核细胞的基本结构-线粒体.pptVIP

线粒体（mitochondria） 新疆医科大学生物教研室 周勇 概述 线粒体由德国生物学家Altmenn于1894年发现，当时称为“bioblast”(生命小体）。 1898年，Benda将动物细胞内存在的杆状和颗粒状结构命名为mitochondria。 1904年，Meves在植物细胞中也发现了线粒体。 1900年，Michaelis发现Janus green B能对线粒体进行专一性的活体染色。 形态大小和分布 线粒体普遍存在于除哺乳动物成熟红细胞以外的所有真核细胞中。 “动力工厂” 光镜下的线粒体呈线状、粒状或杆状等，直径0.5～1.0μm。 线粒体在很多细胞中呈弥散均匀分布状态，但一般较多聚集在生理功能旺盛、需要能量供应的区域。 形态大小和分布 超微结构 电镜下，线粒体是由双层单位膜套叠而成的封闭性膜囊结构。线粒体的超微结构包括： 外膜 内膜 膜间腔 基质 外膜（outer membrane） 外膜是线粒体最外层所包绕的一层单位膜，厚约5～7nm，光滑平整。 外膜含有多种转运蛋白（孔蛋白)，它们形成较大的水相通道跨越脂质双层，使外膜出现直径2~3nm的小孔，可以通过分子量在10kD以下的物质，包括一些小分子多肽。 线粒体的膜结构 内膜(inner membrane) 内膜比外膜稍薄，平均厚4.5nm，为一层单位膜。 内膜的通透性很小，分子量大于150D的物质便不能通过。 内膜有高度的选择通透性。 转运蛋白 内膜上有大量向内腔突起的折叠，形成嵴(cristae)。嵴与嵴之间的内腔部分称嵴间腔(intercristae space)。由于嵴向内腔突进造成的外腔向内伸入的部分称为嵴内空间(intracristae space)。 线粒体的嵴 线粒体嵴的类型 内膜(包括嵴)的内表面附着有许多突出于内腔的颗粒，每个线粒体大约有104～105个，称为基粒（elementary particle）。 基粒是由多种蛋白质亚基组成的，分为头部、柄部、基片三部分。 圆球形的头部突人内腔中，基片嵌于内膜中，柄部将头部与基片相连。 基粒头部具有酶活性，能催化ADP磷酸化生成ATP，因此，基粒又称ATP酶复合体。 线粒体的基粒 膜间腔与基质 内膜与外膜之间的空间称为外腔，或膜间腔(intermembrane space)。膜间腔内充满无定形物质，含有多种酶、底物和辅助因子。 由内膜直接包围的空间称内腔，也称基质腔(matrix space)。线粒体内腔充满了电子密度较低的可溶性蛋白质和脂肪等成分，称之为基质(matrix)。线粒体中催化三羧酸循环、脂肪酸氧化、氨基酸分解、蛋白质合成等有关的酶都在基质中。此外还含有线粒体独特的双链环状DNA和核糖体。 线粒体的超微结构 线粒体的超微结构 化学组成和酶分布 线粒体干重的主要成分是蛋白质，约占65％～70％，多数分布于内膜和基质。 脂类占线粒体干重的25％～30％，大部分是磷脂。 线粒体含有DNA和完整的遗传系统，多种辅酶(如CoQ、FMN、FAD和NAD+等)、维生素和各类无机离子。 线粒体含有众多酶系，目前已确认有120余种，是细胞中含酶最多的细胞器。 内、外膜的标志酶分别是细胞色素氧化酶和单胺氧化酶；基质和膜间腔的标志酶分别为苹果酸脱氧酶和腺苷酸激酶。 线粒体酶的分布 线粒体的半自主性 线粒体有自己的遗传系统，也是人细胞中除细胞核之外唯一含有DNA的细胞器。 线粒体的基因组含有DNA，称为线粒体DNA（mtDNA），它主要编码线粒体的tRNA、rRNA及一些线粒体蛋白质。但线粒体中大多数酶或蛋白质仍由核编码，它们在细胞质中合成后经特定的方式转送到线粒体中。故线粒体被认为是具有半自主性的细胞器。 线粒体基因组 人类线粒体基因组序列(剑桥序列)共含16569个碱基对，为一条双链环状的DNA分子。双链中一为重链(H)，一为轻链（L）。共编码两种rRNA分子(用于构成线粒体的核糖体)，22种tRNA分子(用于线粒体mRNA的翻译)，另外13个序列为编码蛋白质的基因。 mtDNA是裸露的，不与组蛋白结合，存在于线粒体的基质内或依附于线粒体内膜。在一个线粒体内往往有一至数个mtDNA分子。 所有mtDNA编码的蛋白质在线粒体的核糖体上进行合成。 线粒体基因组 线粒体基因组 线粒体基因组与核基因组相比要经济或紧凑，核基因组中编码功能的序列还不足10％，而在线粒体基因组中只有很少非编码的序列。而且在很多情况下，其DNA序列中几乎不含终止密码。 与核合成mRNA不同，线粒体mRNA不含内含子，也很少有非翻译区。 线粒体的遗传密码与核基因不完全相同