色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治_1.pptVIP

色素沉着绒毛结节性滑膜炎的 诊断与治疗 ——由于其起病隐匿,症状不典型,缺乏特异性辅助检查手段，临床常常漏诊甚至误诊,有必要提高战友们对此病的认识 概述 1、病因及发病机制 由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。 常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。 由于病变以结节状为主，或绒毛结节状，其结节多数有蒂相连，所以常使关节活动受限，甚至出现交锁或弹响，为此常伴有急性疼痛，然而压痛较局限，肿胀不明显，因此此型膝关节病变，在临床上很难与半月板损伤、膝关节内游离体、髌骨软化症相鉴别。 3.1 超声 3.2 X线 3.3 CT表现 3.4 MRI表现 3.5 关节穿刺液检查 3.6 关节镜检查 3.7 病理检查及病理分型 (1)关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊 (2)关节内病变：滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大小不等形状不规则的实性团块状回声，呈低、中等或高回声，分布不均匀；半月板及交叉韧带边缘模糊不清,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿状改变 (3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区 髌上囊多个等回声结节，可见绒毛状突起 第一期：早期病变，无任何X线表现； 第二期：滑膜炎表现，髌上囊肿胀，因关节积液为血性，故密度稍高；接着出现骨腐蚀和囊性变——实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见； 第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X线片往往可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。 3.3 CT表现 CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较 X线平片敏感 关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化 MRI对膝关节PVS具有定性诊断意义，它可以清楚显示病变的范围、关节软骨及骨质破坏的程度，其特征性表现为T1、T2加权像时低密度信号区。故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。术前MRI检查不仅有助于明确关节内、外病变程度和范围，同时，术后MRI检查也是检查病变复发与否的最敏感手段。 髌下脂肪囊及关节腔滑膜呈绒毛、结节样隆起，并可见形态不规则T1、T2双低信号含铁血黄素沉着，关节积液 T1W1 3.5 关节穿刺液检查 对本病的诊断极为重要。关节抽出液多呈黄褐色或暗红色，稀薄而有黏性，含红细胞，结核菌及细菌培养阴性；当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色 受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、 肥厚 ,并有绒毛和皱襞形成；绒毛呈暗红色或棕黄色，长者如珊瑚状，短者增殖融合呈结节样变，直径1～3cm不等，亦呈红棕色或黄褐色，中老年人伴有不同程度软骨退变 关节镜下检查同时可以取滑膜组织进行病理检查 S：滑膜细胞增生； P：含铁血黄素沉着； F：成纤维细胞; M：巨噬细胞 4、治疗 4.1滑膜切除术 4.2放射治疗 4.3手术联合放射治疗 4.4关节置换 4.1滑膜切除术 目前较为提倡的是全滑膜切除术 传统的切开滑膜切除术疗效虽然疗效确切 ,但对关节组织损伤较大，术后关节功能严重受限，目前已较少应用 关节镜术是近20年来发展起来的微创外科新技术，具有创伤小，恢复快，患者耐受性高的优点；通过关节镜技术治疗局限性 PVNS 的疗效已经得到肯定 4.2放射治疗 放射疗法对病变的滑膜细胞及毛细血管起抑制作用，可预防复发 可分为关节腔内注入核素内照射与关节外照射两种： 内照射常用:90Y,Y-柠檬酸 ,32 P-磷酸铬 胶体等， 外照射常用：6 MV-X,60Co 等。 4.3手术联合放射治疗 彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNS的关键！ 局限型病例较易做到彻底切除，极少复发； 对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。但放疗的效果与疾病发展的阶段有关，当 PVNS病变处于早期，富含大量血管及细胞时疗效显著，若处晚期，由于纤