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伴发疾病： ?特殊伴发疾病 Carney`s三联征：胃GIST、肺软骨瘤、肾上腺　 　　　　　　　　外副神经节瘤 神经纤维瘤病型：NFⅠ型相关的GIST多发生于　 　　　　　　　　小肠 家族遗传性GIST：伴发皮肤色素过度沉着和系 　　　　　　　　统性肥大细胞增生症 大体特点： ?20%－30%病例伴溃疡形成 ?多数境界清楚、孤立性，呈膨胀性生长 ?表面血供丰富，切面平坦，灰白、灰红色。体积大者可有出血、坏死、囊性变、钙化等继发改变 ?多结节腹膜种植是恶性GIST的典型表现 大体特点： ?分型： 　腔内型：肿瘤向腔内突出，呈息肉状，表面粘 　　　　　膜隆起，可继发溃疡 　壁内型：在肌壁内呈膨胀性生长 　腔内－外型（哑铃型）：自胃肠壁固有肌同时 　　　　　　　　　　　向内外生长，呈哑铃型 　腔外型：肿瘤向外、向浆膜下生长，肿瘤主体 　　　　　在壁外 　胃肠道外型：完全表现为肠系膜或大网膜肿块 镜下特点： 　细胞形态 ?由梭形细胞和圆形或多角形上皮样细胞组成 ?梭形细胞胞界不清，核梭形，核端钝圆。可见核端空泡细胞，推挤细胞核，似电灯泡样 ?上皮样细胞胞界清楚，呈圆形、多边形，胞浆丰富，可透亮。可有印戒样细胞、多核细胞、浆细胞样细胞 镜下特点： 　组织结构 ?梭形细胞呈交叉束状、旋涡状或栅栏状排列 ?上皮样细胞弥漫片状、巢索状、器官样、假菊形团样、血管外皮瘤样等排列 镜下特点： 　间质变化 　?易出现出血、囊性变和微囊变 　?可有广泛黏液变性、显著胶原化 　?偶尔可有钙化、骨化等 　 免疫组化： ?大部分细胞（85%－100%），呈CD117阳性（膜、浆） ?50%－80%呈CD34阳性 ?30%－40%呈灶性或弥漫性α平滑肌肌动蛋白阳性 ?5%结蛋白阳性 ? 5%S－100阳性 良恶性判断： ?肯定恶性指标：①远处转移（肝、肺、淋巴结和骨）；②浸润邻近器官 ?潜在恶性指标： ①肿瘤直径：胃间质瘤5cm，肠间质瘤4cm ②核分裂象：胃间质瘤5/50HPF，肠间质瘤 1/50HPF ③肿瘤性坏死 ④核异型明显 ⑤瘤细胞丰富，细胞密度大，生长活跃 ⑥上皮样间质瘤中出现小细胞、腺泡状结构或细胞球样结构 ⑦非整倍体DNA含量高，PCNA、Ki67高表达等 　　　　　　结直肠癌 发病年龄：60－70岁，50岁以下不到20%，年青人结直肠癌应排除溃疡性结肠炎癌变或家族性结直肠癌 分类：遗传性：家族性腺瘤性息肉病癌变（APC基因突变）；遗传性非息肉病性结直肠癌 　　　非遗传性（散发性） 临床：贫血、消瘦、大便次数增多、粘液血便、腹痛、腹部肿块或肠梗阻等 　 病因学：富含动物脂肪的高热量食物及缺乏运动的生活方式使结直肠癌发生率增高；吃肉、吸烟及饮酒是危险因素；慢性炎症性肠病 结直肠癌发生的机制四条通路： 1.经腺瘤癌变：即腺瘤腺癌顺序 2.锯齿状病变通路：增生性息肉病、锯齿状腺瘤的恶变 3.溃疡性结肠炎相关的结直肠癌通路：上皮增生阶段就有P53基因的改变 4.幼年性息肉病－癌途径 临床病理联系： 右半结肠—肠腔大，癌肿多呈蕈伞型 可长时间无症状 左半结肠—浸润性生长,肠壁增厚, 管腔狭窄 肠梗阻 直、乙状结肠—大便习惯改变 粪便表面有血斑附着 预后及预测因素： 形态学：肿瘤浸润肠壁深层、特别是各层被广泛浸润、浸润边缘呈侵袭性生长、肿瘤呈低分化，预示预后不良 淋巴结转移：出现淋巴结转移的数目较多、接近肠系膜边缘、远离原发肿瘤出现转移与肿瘤的不良预后有关 血管生成：微血管密度较高则预后不良 炎症反应：大量的炎细胞浸润及明显的结缔组织生成说明预后较好 遗传性预测标记物：DCC基因表达减少、突变型P53过表达、细胞周期蛋白A高表达、ras基因突变等具有评估预后的价值 诊断病理学diagnostic pathology 绪论 诊断病理学概念 诊断病理学的任务 诊断病理学的检查方法及评价 临床医生如何应用诊断病理学 病理学常用研究方法 诊断病理学概念 病理诊断：泛指应用病理学理论和技术，对取自机体内生前或死后的病变组织、细胞进行形态学观察、分析作出的疾病诊断 诊断病理学（外科病理学）：指临床上由于诊断和治疗的需要，对取自病人活体内的病变组织、细胞，进行病理诊断的一门医疗实践科学－－病理学的一个分支 诊断病理学的任务 确定疾病的诊断 为临床选择治疗方案提供依据 提供疾病的严重程度和预后的信息 帮助临床判定病情取向及疗效 为科学研究积累宝贵的资料、发现新病种等 诊断病理学的检查方法及评价 活体组织检查 　术前活检：创伤小，绝大多数能帮助临床确诊 　术中活检：确定病变性质、了解病变、确定所取标　　 　　　　　　本是否含有预定的组织器官或病变 　术后活检：检