肺动脉高压1).pptxVIP

名词与分类肺动脉高压－肺动脉压力超过正常范围分类继发性肺动脉高压（SPH）－病因已明原发性肺动脉高压（PPH）－凭现有手段不能找到病因PPH定义1975年，WHO“ 不能解释或未知原因的肺动脉高压”肺循环各部位压力正常值右心房（RAP）：0－6 mmHg右心室（RVP）：收缩压：15－25 mmHg舒张压：0－6 mmHg肺动脉（PAP）：收缩压：15－25 mmHg舒张压：8－15 mmHg平均压：10－15 mmHg肺动脉嵌顿压（PAWP）：4－12 mmHg肺血管床的血流动力学特点低阻力循环系统PVR＝1/12 SVRmPAP=12±2mmHgLAP=6±2mmHg从肺动脉到左心房压力梯度＝6±2mmHg肺动脉高压的血流动力学诊断标准静息：mPAP20mmHg；sPAP30mmHg运动：mPAP25mmHg肺动脉高压的分级分级：静息状态下轻度：mPAP＝26－35mmHg；中度：mPAP＝36－45mmHg；重度：mPAP45mmHg。PAP=[PVR×CO]+PAWP 毛细血管前性高动力性毛细血管后性肺动脉高压的病因2003年9月第三次肺动脉高压会议分类肺动脉性肺动脉高压：IPAH（PPH）家族性PAH某些危险因素或疾病相关性PAH：结缔组织病 体肺分流 门脉高压 HIV感染 药物和毒素 MDS 脾切除静脉或毛细血管受累：肺静脉闭塞病 肺毛细血管瘤肺静脉性肺动脉高压：左心病变低氧性PAH：COPD ILD OSAS 高原性栓塞性PAH：血栓、肿瘤、寄生虫、异物其他原因引起的PAH：结节病、肺血管受压肺动脉高压的 诊断思路肺静脉系统阻力 肺静脉高压？否是PAWP肺血管床阻力左心衰竭：任何原因二尖瓣狭窄 二尖瓣返流 粘液瘤 缩窄性心包炎 肺静脉闭塞性疾病否是肺动脉和肺小 动脉阻力COPD限制性肺疾病尘肺 胶原-血管病： 硬皮病 狼疮 类风湿ARDS 血吸虫病是肺栓塞 低氧性PH：ARDS，高原病低通气：COPD，肥胖病先天性心脏病（分流）原发性肺动脉高压临床表现症状轻度：无症状中度：活动时呼吸困难和疲劳重度：呼吸急促、胸痛、晕厥临床表现体征颈静脉搏动；胸骨左缘上抬或膨隆；在胸骨左缘可触及收缩期搏动；肺动脉瓣区第二心音增强（P2亢进）；由于主肺动脉扩张可闻及喷射性卡嗒音；第四心音；吸气时第三心音（S3）增强；肺动脉瓣区舒张早期逐渐减弱的杂音（Graham-Steel）；三尖瓣返流性杂音；右心衰竭的体征；肘静脉压力12cmH2O实验室检查胸部X线肺门胸廓指数34±4%实验室检查心电图肺型P波、电轴右偏、RV10.5mv 超声心动图定性判断PAH右心室肥大动脉内径瓣膜返流定量测定PAP明确引起PAH的原因实验室检查肺扫描无COPD，可帮助进行PTE和PPH鉴别弥漫性斑点样缺损，无肺段性灌注缺损－PPH一个或多个肺段性灌注缺损或大的灌注缺损－PTE肺动脉造影－除外慢性肺栓塞肺活检－为禁忌症实验室检查肺功能测定多导睡眠监测CT血清学检查右心漂浮导管：“金指标”测压PAWP心腔内含氧量治疗充分治疗原发病纠正低氧血症休息时PaP255mmHg，吸氧15h/日。地高辛用于心房纤颤，休息时心室率90/分或轻度活动100/分。利尿剂治疗降低肺动脉高压药物钙离子拮抗剂：硝苯地平、维拉帕米、硫氮卓酮磷酸二酯酶III抑制剂：氨吡酮、甲氰吡酮硝酸盐类：硝普钠ACEI类：开搏通白三烯受体拮抗剂：扎鲁司特NO吸入机械通气原发性肺动脉高压流行病学发病率：美国和欧洲：1～2/百万/年，300～1000/年。尸检检出率：1.3‰特点：年龄：任何年龄，多见于20～30岁性别：女性:男性＝1.7~3.5:1种族：无差异家族遗传性：6～10％病因与发病机制遗传因素：常染色体显性遗传，2号染色体q31-q32骨形成蛋白2受体(BMPR2) 基因变异血管因素：血管痉挛和血管收缩倾向前列环素内皮素-1与一氧化氮肺血管系统结构异常免疫学因素：29% PPH的ANA升高；23% 抗Ku抗体升高；HLA-DQ7与PPH有关病因与发病机制血栓栓塞：隐匿性血栓栓塞血小板与平滑肌功能缺陷PPH患者5-HT浓度增加PPH患者肺动脉平滑肌Kv通道功能缺陷食欲抑制剂血管性因素：雷诺现象过敏因素其他因素：Toxic cooking oil syndrome肺血管内皮异常、内皮损伤和功能不全是导致PPH的关键因素。明显的血管收缩倾向是易感个体的重要发病因素。病理特征平滑肌增生、内膜增厚、原位血栓形成病理学类型丛原性动脉病：30~60%；动脉中层肥厚，内膜增生，坏死性动脉炎血栓形成性动脉病：40~50%；内膜纤维化，再通的原位血栓形成肺静脉阻塞性疾病：10%；肺内静脉和小静脉的内膜增生和纤维化临床表现症状（梅奥医院和美国国家疾病谱调查）进行性呼吸困难（66%）疲劳和虚弱