原发性肾病综合征的治疗1.pptVIP

原发性肾病综合征的治疗 肾病综合征常见病因 原发性NS：AGN、RPGN、CGN 继发性NS： 免疫性：SLE、SS、系统性血管炎、过敏性紫癜肾炎 代谢性：DM、淀粉样变性 感染：细菌（IE）、病毒（乙肝丙肝肾炎、CMV） 肿瘤：MM、淋巴瘤、实体瘤 药物性：中毒、过敏 遗传性：Alport综合征、先天性NS 其他：移植肾慢性排异、妊高征 原发性肾病综合征的治疗 一般处理 主要治疗 对症处理 一般处理 严重水肿、低蛋白血症需卧床休息 饮食治疗： 低盐（2-3g/d）、低脂、足热量（30-40kcal/d） 蛋白质：0.7-1.0g/kg/d，优质蛋白为主 对症治疗 利尿消肿 降尿蛋白 并发症的治疗 利尿消肿 适应证：重度水肿 限盐、卧床、激素等治疗水肿不消 原则：忌过快过猛，以免致血容量不足，加重血液高凝倾向，诱发血栓、栓塞并发症。 目标：60yo以上：体重下降0.25-0.5kg/d 60yo以下：体重下降=1kg/d。 药物选择 噻嗪类利尿剂：作用于髓袢升支、远曲小管前段，抑制Na、Cl重吸收，促K排泄，如氢氯噻嗪。防低K、低Na血症。 保钾利尿剂：作用于远曲小管后段，排Na、Cl，保K，单独使用利尿效果不显著，可与噻嗪类合用。如：氨苯蝶啶，螺内酯。防高K血症。肾功能不全者慎用。 袢利尿剂：作用于髓袢升支，强力抑制Na、K、Cl重吸收，如呋塞米、布美他尼，在渗透性利尿药应用后给药效果更好。防低Na血症及低K、低Cl血症性碱中毒。 渗透性利尿剂：一过性提高血浆胶渗压，组织水分回吸收入血；肾小管内高渗，减少水钠重吸收，如：甘露醇、低右。随后加袢利尿剂可增效。少尿者慎用，易致“渗透性肾病”。 提高血浆胶渗压：血浆或白蛋白，随后加用袢利尿剂。不可使用过多过频，否则加重肾损害。心脏病患者慎用，易致AHF。 降尿蛋白 ACEI/ARB： 苯那普利、卡托普利等 禁忌证：过敏、双肾动脉狭窄、Scr＝3.0mg/dl或较基础值升高超过30%、妊娠、哺乳期妇女、高钾血症。 其他降压药：CCB、利尿剂等。 主要治疗---抑制免疫与炎症反应 糖皮质激素：强的松、强的松龙、甲强龙 免疫抑制剂：CTX、环孢素A（CsA）、霉酚酸酯（MMF） 糖皮质激素 原则：足量、足疗程、慢减、长期维持 足量、足疗程：即起始足量，足量激素治疗时间足够长。强的松成人0.8－1mg/kg/d（不低于40mg/d），晨起顿服×8周，必要时可用至12周 减量要慢：足量治疗后每2～3 周减10 % ，或总量30mg/d时每2-3周减5mg，至总量＝30mg/d时，每2-3周减2.5mg，至20mg/d时易反复，减量应更缓慢。 长期维持：至5-10mg qd或10-20mg qod顿服维持6m-1y，总疗程1-1.5y。 副作用： 感染：肺及呼吸道、泌尿道、皮肤、消化道等部位 循环系统: 高血压 消化系统：类固醇性溃疡 代谢系统： 糖：类固醇性糖尿病 脂类：高脂血症、向心性肥胖 蛋白质：肌肉萎缩、骨质疏松、无菌性股骨头坏死 水电解质：水肿、低血钾 血液系统：升高：RBC、HGB、WBC、GR 降低：LY、ESO 其他：激素性眼病（青光眼、白内障） CTX 用法：2-3mg/kg/d po或0.2g入20ml NS qod 静推，累积量一般6-8g，可至10-12g。 副作用： 骨髓抑制肝损害最主要 出血性膀胱炎最常见 性腺抑制（尤其男性）、 胃肠道反应 脱发 CsA 适应证： 原发性难治性肾病综合征：激素依赖、抵抗、长期使用激素已产生严重副作用、合并使用其他免疫抑制剂疗效不佳者 用法： 主张CsA+小剂量激素，CsA 4～7 mg/kg ，常用5mg/kg/d，分2 次口服，维持血药浓度谷值100-200ng/ml×3月，以后每月减1mg/kg/d，疗程半年。 对治疗前已有肾功能不全，和/或肾活检提示间质小管病变者慎用，用时减量（=2.5mg/kg/d）。 药物相互作用：红霉素、CCB可升高CsA浓度。 用CsA时应TC250mg/dl，若TC300mg/dl，CsA需7-8mg/kg/d才能达到有效组织浓度。 副作用： 肾毒性：最常见，分功能性肾损害结构性肾损害 功能性肾损害：与剂量有关，表现为Scr升高，及时减药或停药可逆转。 结构性肾损害：不可逆，多见于大剂量长期使用CsA 者。若剂量小于5mg/ kg/d ，发生CsA 肾病的危险性小于5 %。 其他：感染；肝毒性；高血压、高血糖、高尿酸血症、高血钾；多毛、齿龈增生；震颤、感觉异常；继发肿瘤等 霉酚酸酯(骁悉) 用法：1-1.