医学ppt第10章间质性肺疾病与.pptVIP

抗凝治疗 ????　 在IPF患者的肺组织中,肺泡炎的周围常常伴随着炎症和微血管损伤。过量的组织因子(TF)和促凝因子释放入血,引起高凝状态,启动凝血过程,虽然严重肺栓塞少见,但是肺泡炎周围可以形成许多微血栓,从而加重心肺功能紊乱。????　　另外,过量的纤维蛋白沉积也会加重纤维化进程,抗凝治疗可能对IPF有一定疗效。Kubo的一项纳入56例IPF患者的非双盲随机试验结果显示,抗凝组患者的3年生存率显著提高。 ?内皮素-1受体拮抗剂 ?????　内皮素-1(ET-1)在IPF发病中的作用已在以往研究中得到证实。波生坦是ET受体拮抗剂,在许多体内和体外实验中,波生坦具有抗有丝分裂和抗增殖的作用,并可减轻博莱霉素诱导动物模型的肺纤维化程度。????　　ET受体拮抗剂的Ⅱ期临床试验已完成,初步结果显示,其在6分钟步行试验中作用不明显,但对生存期或治疗失败的时间有显著改善的趋势。 免疫调节治疗 ???? Th2/Th1细胞因子的失衡是IPF发病的一个重要机制,逆转这种Th2/Th1失衡状态,增加Th1细胞因子,拮抗Th2细胞因子,可能对IPF患者具有治疗作用。IFN-γ1b、IL-4和IL-13已被作为新的药物靶点,其中IFN-γ1b目前已进入Ⅲ期临床试验阶段。  外科治疗 肺 移 植 谢 谢！ 特发性间质性肺炎(I I P)的分类2002年ATS和ERS推荐特发性间质性肺炎分两组(共七种) 普通型间质性肺炎组: 特发性肺纤维化(UIP) 非普通型间质性肺炎组: 脱屑型间质性肺炎(DIP) 呼吸性细支气管炎性间质性肺病(RB-ILP) 急性间质性肺炎(AIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 淋巴细胞型间质性肺炎(LIP) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 发 病 机 制 发病机制不清楚。 可能病因：接触粉尘或金属、自身免疫、慢性反复微量胃内容物吸入、病毒感染、吸烟。遗传对发病可能有影响。 致病因素致使肺泡上皮和基底膜损伤，启动成纤维细胞的募集、分化和增生，致使胶原和细胞外基质过度生成。 损伤的肺泡上皮和炎症浸润的白细胞分泌TNF-a、TGF-b、IL-8，促进肺纤维化过程。 肺泡内氧化负荷过重，参与肺泡损伤。 这种慢性损伤和纤维增生修复过程，导致肺纤维化。 病 理 IPF的病理改变与病变的严重程度有关。 主要特点： 病变在肺内分布不一，可在同一视野内看到正常、间质炎症、纤维增生和蜂窝肺的变化，以下肺和胸膜下区域病变明显。 肺泡壁增厚，伴有胶原沉积、细胞外基质增加和灶性单核细胞浸润。 炎症细胞少，局限在胶原沉积区后蜂窝肺区。 肺泡腔内有少量II-型肺泡细胞聚集。 蜂窝肺气囊、纤维化和纤维增殖灶。 继发改变：肺容积减小，牵拉性支气管扩张和肺动脉高压。 临 床 表 现 症状 1 发病年龄多在中年以上,男∶女≈2∶1,儿童罕见。 2 起病隐袭,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,活动后明显。 3 本病少有肺外器官受累,但可出现全身症状,如疲倦、关节痛及体重下降等,发热少见。 体征 4 50%左右的患者出现杵状指(趾),多数患者双肺下部可闻及ｖｅｌｃｒｏ音。 5 晚期出现发绀,偶可发生肺动脉高压、肺心病和右心功能不全等。 实验室检查 Ｘ线胸片(高千伏摄片)： 1 常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。随着病情的进展,可出现直径多在3～15ｍｍ大小的多发性囊状透光影(蜂窝肺)。 2 病变分布:多为双侧弥漫性,相对对称,单侧分布少见。病变多分布于基底部、周边部或胸膜下区。 3 少数早期患者出现症状时,Ｘ线胸片可无异常改变，或呈磨玻璃样改变。 ＨＲＣＴ 1 ＨＲＣＴ扫描有助于评估肺周边部、膈肌部、纵隔和支气管 血管束周围的异常改变,对ＩＰＦ的诊断有重要价值。 2 可见次小叶细微结构的改变,如线状、网状、磨玻璃状阴影。 3 病变多见于中下肺野周边部,常表现为网状和蜂窝肺,亦可见新月型影、胸膜下线状影和极少量磨玻璃影。多数患者上述影像混合存在。在纤维化严重区域常有牵引性支气管和细支气管扩张,和(或)胸膜下蜂窝肺样改变。 特发性肺纤维化 肺功能检查 1 典型肺功能改变为限制性通气功能障碍,表现为肺总量(ＴＬＣ)、功能残气量(ＦＲＣ)和残气量(ＲＶ)下降。1秒钟用力呼气容积(ＦＥＶ1)/用力肺活量(ＦＶＣ)正常或增加。 2 单次呼吸法一氧化碳弥散(ＤＬＣＯ)降低,即在通气功能和肺容积正常时,ＤＬＣＯ也可降低。3 通气/血流比例失调,动脉血氧分压(ＰａＯ2)、动脉血二氧化碳分压(ＰａＣＯ2)下降,肺泡 -动脉