肺动脉高压地分类和诊断.pptVIP

Forms-PHD/Powerpoint-PH/ACC 2002-VM.ppt 肺动脉高压的分类和诊断 Vallerie V. McLaughlin, MD, FACC, FAHA, FCCP Associate Professor of Medicine Director, Pulmonary Hypertension Program University of Michigan Health System 肺动脉高压的分类 1. 肺动脉高压 2. 肺静脉高压 3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症并发的肺动脉高压 4. 慢性血栓形成和/或栓塞性疾病导致的肺动脉高压 5. 直接影响肺血管的疾病导致的肺动脉高压 2003年Venice 肺动脉高压（PAH）分类 散发的肺动脉高压（IPAH） 家族性的肺动脉高压（FPAH） 与以下情况有关： 结缔组织疾病 先天性心脏病 HIV感染 药物和毒物 其他 肺动脉高压合并显著的静脉和/或毛细血管异常 肺静脉阻塞性疾病 肺毛细血管的多发性血管瘤 永久性的胎儿循环 肺动脉高压的发病机理 胸骨旁长轴切面 胸骨旁短轴切面 心尖四腔切面 三尖瓣返流 肺通气/灌注扫描 心导管检查 排除先天性心脏病 测量肺动脉楔嵌压或LVEDP 查明病情的严重性和预后 测定血管扩张药的疗效 肺动脉高压进展的原理图 测定肺动脉的扩张储备试验药物 静脉注射腺苷 静脉注射前列腺环素 吸入一氧化氮 大剂量CCBs 对PPH生存率的影响－根据反应情况 治疗有效的定义 平均PAP 降低最少20% 平均PAF降低到35-40 mmHg CO含量不变或增加 　随访服用CCB的患者了解安全性和治疗的有效性是非常重要的 波生坦治疗预计的生存率和实际观察的生存率 波生坦和肝功能试验 在PAH研究中波生坦与下列情况有关 PPH患者使用依前列醇的长期结果 药物剂量导致的运动强度改变 吸入伊洛前列素和安慰剂后6分钟步行距离的平均变化 SUPER: 结果 12周治疗后经安慰剂校正的6分钟步行距离 20 mg西地那非* 45m 40 mg西地那非* 46m 80 mg西地那非* 50m 结论 需要高度的怀疑 必须进行完整的诊断评估 目前多种药物治疗是可取的 综合治疗很有希望 62.5 mg bid 125 or 250 mg bid -40 -20 0 20 40 60 波生坦 (n=144) 安慰剂 (n=69) 基线 4周 8周 16周 p=0.0002 ? 步行距离(m) Mean ± SEM BREATHE-1: 步行试验 ITT 16周时的变化 80 Rubin LJ et al, for the BREATHE Study Group. N Engl J Med. 2002;346:896-903. BREATHE-1:结果 随时间延长临床情况恶化 无事件生存率 (%) 时间 (周) 0 25 50 75 100 0 4 8 12 16 20 24 28 p = 0.0015 p = 0.0038 89% 63% 波生坦 (n = 144) 安慰剂 (n = 69) 波生坦(n = 35) 安慰剂 (n = 13) 95% 87% * Time to clinical worsening = Shortest time to either death, premature withdrawal or hospitalization due to PHT worsening, or initiation of epoprostenol therapy Rubin, et al. N Engl J Med 2002 Event rate / year (exponential): 5.5% 0 6 12 18 24 30 36 时间 (月) 169 167 163 153 113 23 16 Patients at risk 0 10 20 30 40 50 60 70 80 90 100 累积生存率 (%) 预计生存率 (NIH) 波生坦 69% 57% 48% 96% 89% 86% McLaughlin VV, et al. Eur Respir J 2005;25:244-9. 11% 的患者ALT 和/或 AST 升高 3x ULN 90%发生在治疗开始的 16周 呈剂量依赖性，继续用药或停止治疗时可完全逆转 很少因胆红素升高而有症状，可缓解不留后遗症 Sitbon O et al. J Am Coll Cardiol. 2002;40:780-788. No. at risk 178 129 85 57 36 21 7 3 1 IV epo