左冠状动脉起源于肺动脉课件.pptVIP

概述: 左冠状动脉起源于肺动脉（ALCAPA） 是罕见.严重的先心病，约占活产儿的30万分之一， 占先心病的0.5%； 病情严重，75％生后4个月内出现心衰或心梗； 未经手术者，约95%于1岁以内死亡 早期手术，远期效果良好。 概述: ALCAPA的临床表现及超声的部分征象与心弹或扩心病等相似，易被误诊而延误手术时机； 发病率极低，临床和超声医生认识不足； 需提高对本病的认识，避免误诊和漏诊。 一.病解和病生: LCA大多异常起自于肺动脉的左后窦，偶见起自于右后窦或右肺动脉； RCA起源于正常的主动脉右窦，常伴有迂曲扩张； 异常冠状动脉循环途径：RCA 侧枝血管 LCA 肺动脉 一.病解和病生: LCA为压力低、含氧量低的静脉血 LCA血流量的多少取决于肺动脉压力变化及左、右冠脉之间侧支循环的建立情况。 肺动脉压力高，由肺动脉进入左冠状动脉的血流量多，可无明显症状； 肺动脉压力下降，从肺动脉流向左冠状动脉的血流减少； 一.病解和病生: LCA为异常的低压、低氧血流 ‖ ‖ 1.左室心内膜下心肌缺血--内膜增粗.增厚 心肌弥漫性纤维化--扩张---心衰； 2.乳头肌缩短.变形.功能退化---二尖瓣返流 二.临床表现: 新生儿期症状轻微； 婴幼儿期可出现发作性心绞痛和心力衰竭。 表现为气促呻吟、 哭闹不安、尖叫、大汗。吸奶或哭闹时面色苍白、短阵青紫、昏迷，甚至卒死。 体查：面色苍白或发作性青紫； 心脏增大，心音低钝，心率增快， 心尖闻及全收缩期杂音， 年长儿如侧枝循环丰富可闻及连续性杂音。 肝脏肿大。 三.辅助检查: 胸片 心电图 超声心动图 MRI及螺旋CT 心导管及造影  ALCAPA的超声心动图表现： 为诊断本病的无创及有效手段。 直接征象： 间接征象： 综合分析： ALCAPA的超声心动图表现： 综合分析超声的直接及间接征象，多数病例可确诊。 对于LCA起源于两大血管交叉处肺动脉壁的病例，受超声角度的影响或因组织重叠，LCA常被误以为正常起自主动脉左窦而漏诊ALCAPA。 以低速彩色多谱勒观察LCA内的血流方向可避免漏诊。 ALCAPA的超声心动图表现： 本病罕见，医生认识不足，首次超声检查误诊率达95%以上; 易误诊为心内膜弹力纤维增生症、扩张型心肌病、川崎病、冠状动脉瘘、动脉导管未闭； 提高诊断意识，从多角度、多切面仔细探查L、RCA开口，避免漏诊而延误手术时机。 心血管造影： 目前仍是诊断ALCAPA的最可靠方法； 主动脉根部或选择性右冠状动脉造影可显示左冠状动脉起源的部位、左右冠状动脉之间侧支循环的建立情况， 左室造影观察二尖瓣反流及收缩功能。 四．诊断 临床表现 心电图 超声心动图 MRI及螺旋CT 心血管造影可确诊 关健在于提高对本病的诊断意识。 鉴别诊断: （1）右冠状动脉—肺动脉瘘： 相似处:右冠状动脉明显扩张； 不同处:可追踪到扩张的瘘管及瘘入肺动脉外侧壁的血 流，左、右冠状动脉起源正常,左室大小及收 缩功能多正常。 （2）动脉导管未闭： 相似处:肺动脉内的异常彩流,左房、室可增大； 不同处:动脉导管未闭血流位于降主动脉与左肺动脉 之间，为连续性高速血流，冠状动脉开口正 常，无明显增宽。左房、室可增大，但收缩 功能正常。 鉴别诊断: （3）扩张型心肌病及心内膜弹力纤维增生症： 相似处:左心室扩大、心内膜增厚、 收缩功能减低; 不同处:冠状动脉起源正常，并无增宽及逆向血流。 （4）川崎病： 相似处:右冠状动脉扩张