中国gist诊断治疗共识教学课件.ppt

* * 草稿，仅供内部学习使用 GLI 140212049 目录 前言 病理诊断原则 GIST的定义 对标本的要求 病理诊断依据 GIST病理诊断思路 原发GIST切除术后危险度分级 外科治疗原则 GIST手术适应证 GIST的手术原则　 腹腔镜手术 分子靶向药物治疗原则 GIST术前治疗 GIST术后辅助治疗 转移复发/不可切除GIST的治疗 药物疗效的判断 随访原则 附件：标准的病理诊断报告模板 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037. GLI 140212049 一、前言 近年来， 胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumors，GIST）的诊断、治疗和研究进展迅速。为进一步推动GIST的规范化诊断和治疗，建立包括病理科、影像科、外科、肿瘤内科和消化内科等在内的多学科合作模式，有必要制定专家共识或临床实践指南作为重要参考，既往的中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2011年版）曾经发挥了积极作用。在随后的2年里，CSCO 胃肠间质瘤专家委员会对该共识，多次组织专家讨论，根据必威体育精装版的文献资料进行修改补充，广泛征求意见，由此形成中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版），现予公布。 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037. GLI 140212049 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037. GLI 140212049 GIST的定义 胃肠道最常见的间叶源性肿瘤 生物学行为和临床表现：可以从良性至恶性 免疫组化检测：通常表达CD117 大多数病例具有c-kit或PDGFRA 活化突变 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037. GLI 140212049 病理诊断依据——组织学 依据瘤细胞的形态通常将GIST分为3大类： 梭形细胞型（70%） 上皮样型（20%） 混合型（10%） 少数病例可含有多形性细胞，常见于上皮样GIST内 间质可呈硬化性，尤见于伴有钙化的小肿瘤，偶可呈粘液样 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037. GLI 140212049 病理诊断依据——免疫组化 CD117阳性率为94%-98%，DOG1阳性率为94%-96%，两者高度一致 多数梭形细胞GIST（特别是胃GIST）表达CD34 在常规工作中，推荐联合采用上述3项标记物 Lancet Oncol 2002; 3: 655–64 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037. GLI 140212049 病理检测标本的要求 *对于直径≥2cm的肿瘤组织，必须每隔1cm予以切开，以达到充分固定 手术和活检 病理科 免疫组化和分子生物学检测 取得组织标本 足够中性10%福尔马林液完全浸泡固定* 有条件的单位，宜留取新鲜组织妥善冻存，以备日后基因检测 30min内 固定12-48h 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037. GLI 140212049 GIST病理诊断思路 胃肠道间叶来源的肿瘤 CD117，DOG1免疫组化检测 CD117-/DOG1+， CD117+/DOG1- 组织学符合GIST，并排除其他肿瘤，必要时行c-kit和/或PDGFRA基因突变检测 CD117和DOG1弥漫+ GIST CD117-/DOG1- 组织学符合GIST并排除其他肿瘤 c-kit基因和/或PDGFRA基因突变检测 突变 无突变 野生型GIST 突变 中国胃肠间质瘤诊断治疗共识（2013年版）. 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037. GLI 140212049 基因突变检测十分重要，有助于一些疑难病例的诊断和鉴别诊断、预测分子靶向治疗药物的疗效和指导临床治疗 检测基因突变的位点，至少应包括c-kit 基因的第9、11、13和17号外显子以及PDGFRA 基因的第12和18号外显子 专 家 推 荐 疑难病例进行c-kit 或PDGFRA突变分析，为明确GIST诊断 术前拟用伊马替尼治疗 所有初次诊断的复发和转移性GIST，拟行伊马替尼治疗 原发可切除GIST手术后，中?高度复发风险，拟行伊马替尼治疗 鉴别NF1型GIST、完全性或不完全性Carney’s三联征、 家族性GIST以及儿童GIST 鉴别同时性和异时性多原发GIST 继发性耐药需要重新检测