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治疗 因此,及时纠正血钙浓度是十分重要的。 充分补充生理盐水可达到扩张血容量和促进排钙。静脉快速输入等渗盐水(5~10L/d),同时注入呋塞米(速尿)100~200mg,每小时1次,能有效地降低血清钙。值得注意的是此时钾和镁从尿中排出亦大大增加,易发生低血钾和低血镁,应及时补充,通常在等渗盐水中加钾20~40mmol/L及镁0.6~1.2mmol/L。 口服泼尼松60~100mg/d,能降低肠道钙的吸收,增加尿钙排泄,数天后可使血清钙明显降低。 治疗 磷酸氢盐对各种原因的高钙血症都有效,常用0.1mol磷酸氢盐混合液(含0.08mol磷酸氢二钠和0.02mol磷酸二氢钠)500ml静脉滴注。轻症可口服磷酸盐3~6g/d。注意血磷超过1.6mmol/L(5mg/dl)者慎用。 血清钙>3.2mmol/L时,可用光辉霉素(Mithramycin)25μg/kg静脉注射,1天内可使血清钙降至正常,并能维持数天;降钙素(Calcitonin)50~100MRC单位静脉或肌注,每6小时1次,能较快地使血清钙降低,但停药后数小时又出现高钙血症。 治疗 此外,前列腺素合成酶抑制剂如吲哚美辛(消炎痛)或阿斯匹林也常用于各种恶性肿瘤并发的高钙血症,但注意合并有严重肾功能不全时不宜使用。 (4)抗感染 MM患者易发生各种感染,尤其在初次化疗后的2个月内,感染率增加4倍。常见的感染部位为呼吸道(肺炎)和泌尿道(肾盂肾炎),易发展为败血症而致死。使用多价肺炎疫苗及人血丙种球蛋白作为预防措施,往往无效。因此,对这些病人应密切监测,发现隐匿性感染或早期感染征象,采用有效抗生素积极治疗。 治疗 应避免使用肾毒性抗生素,另外应注意采用抗生素预防感染常无益。 (5)血液净化 MM病人半数以上会发生急性肾功能衰竭,部分病人可并发顽固性高钙血症(或危象),这些并发症都应进行透析疗法。不论血液透析或腹膜透析均能使病人迅速转危为安,争取时间,进行化疗。腹膜透析对清除游离轻链蛋白较血液透析有效,故有些学者认为在血液透析之前以做腹膜透析较好。但腹膜透析易并发感染,血液透析发生心血管问题较多,尤其是老年病人。 治疗 另外,MM并发急性肾功能衰竭患者血液中均存在大量单克隆Ig及其片段(即轻链蛋白),而透析疗法只能清除部分轻链。因此,为延长病人生命,除外积极化疗和透析,应同时进行血浆置换疗法。 MM发生不可逆肾衰病人是否可行肾移植,主要是取决于病人选择得当与否。移植前病人MM病情必须完全静止,如果病变活动,移植肾很快会发生肾功能不全。移植后主要死亡原因仍为感染。多数移植肾能保持肾功能,少数移植肾也有轻链蛋白沉积。 预后 未经治疗的MM患者,其自然病程6~12个月。使用现代化疗,可使病程延长至20~50个月,对化疗敏感者可达5年以上,中位生存期为3年。死亡的主要原因是感染、肾功能衰竭和出血。骨髓瘤细胞成熟型者较幼稚型者预后差。IgA型存活期较IgG型为短。本周蛋白阳性比阴性者预后为差,无论κ链或λ链的存活期均较短,有时仅数月。骨髓瘤而无血清M蛋白者预后亦差。有肾功能衰竭、严重贫血和出血者预后更差。Rota等(1987)报道34例MM并发肾功能衰竭(24例为急性肾衰),其中16例为可逆性,18例为不可逆性。 预后 9例用透析治疗,15例行血浆置换术。结果血清肌酐降至17 7.6μmol/L(2mg/dl)以下者,存活期>23.4个月,降至500μmol/L(5.7mg/dl)以下者存活期>16.6个月,不可逆性肾功能衰竭仅>4.7个月。认为可逆性肾功能衰竭者肾功能恢复后,其存活期与未曾发生肾功能衰竭者基本一样。总之,有下列情况者提示预后不良: 1.确诊时全身情况很差。 2.贫血,血红蛋白<80g/L。 3.血清钙>3mmol/L。 4.MM细胞数增长快。 预后 5.血清M蛋白浓度较高。 6.X线显示溶骨性病变显著。 7.本-周蛋白尿严重。 8.肾功能损害严重,血Cr>300μmol/L,BUN>11.3mmol/L。 9.化疗效果差。 预防 MM属恶性肿瘤,当骨髓瘤细胞浸润并引起肾脏病变时,病情常为不可逆转性,预防的目的是延缓病情发展,延长病人生存期。主要措施为积极抗感染治疗,加强原发病及对症治疗,对有急性肾功能衰竭者,除积极化疗和透析外,应同时进行血浆置换疗法。 临床表现 复习国内外文献,主要临床表现特点归结如下: (1)单纯蛋白尿型: 蛋白尿是骨髓瘤肾病早期的表现。部分病人仅表现为蛋白尿,数年后才出现骨髓瘤的其他症状或肾功能不全,故易误诊为肾小球肾
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