非霍奇金淋巴瘤—美国NCCN淋巴瘤治疗指南(-50).pptVIP

非霍奇金淋巴瘤—美国NCCN淋巴瘤治疗指南 概 述 2004年非霍奇金淋巴瘤（NHL） 新发病例54370例 男性28850例 女性25520例 死亡病例19410例 NHL占每年新发肿瘤病例数的第六位，约4%。 NHL占男性肿瘤死亡原因的第6位，女性第7位。 WHO淋巴瘤的分类建议 主要根据临床表现 播散 主要表现为白血病 原发结外 主要表现淋巴结病变 分类 B细胞肿瘤 T细胞和NK细胞肿瘤 B细胞肿瘤 前B细胞肿瘤 前B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤（急性前B淋巴母细胞白血病） 成熟(外周) B细胞肿瘤 慢性B淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 前B淋巴细胞白血病 淋浆细胞淋巴瘤 脾边缘区B细胞淋巴瘤（±绒毛状淋巴细胞） 毛细胞白血病 浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤 结外边缘区B 细胞淋巴瘤MALT型 淋巴结边缘区B 细胞淋巴瘤（±单核细胞样B 细胞） 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤 弥漫性大B细胞淋巴瘤 -纵隔大B细胞淋巴瘤 -原发鞘膜积液淋巴瘤 Burkitt`s淋巴瘤/ Burkitt细胞白血病 T细胞和NK细胞肿瘤 前T细胞肿瘤 前T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病（急性前T淋巴母细胞性白血病） 成熟(外周)T细胞肿瘤 前T淋巴细胞白血病 T颗粒淋巴细胞白血病 侵袭性NK细胞白血病 成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV+) 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 肠病型T细胞淋巴瘤 肝脾γδT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 蕈样霉菌病/Sezary综合征 间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型 外周T细胞淋巴瘤,无其他特征 血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤 间变大细胞性淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型 各组织学类型比例 国际淋巴瘤分类计划：对1403例淋巴瘤分类研究 弥漫大B细胞 31% 滤泡性 22% 小淋巴细胞（CLL型） 6% 套细胞型 6% 外周T细胞 6% 边缘区B细胞MALT型 5% 余下各亚型均2% 分期及分级 Cotswold调整后Ann Arbor分期 分期 病变累及部位 Ⅰ 病变仅累及单一的淋巴结区 Ⅱ 病变累及横膈同侧两个以上淋巴结区 Ⅲ 横膈两侧2个以上的淋巴结区受侵犯 Ⅳ 病变疑侵犯多处淋巴结及以外的部位 Ⅹ 大肿块＞10cm E 结外播散或单发结外侵犯 A/B B组：体重减少＞10%，发热，盗汗 BINET分期 A期：血液中淋巴细胞≥0.15×l09/L，骨髓中淋巴细胞＞40％，无贫血及血小板减少。淋巴结累及区少于3个 B期：A期+淋巴结累及区（包括肝/脾）＞3个 C期：贫血，男性血红蛋白＜110g/L；女性血红蛋白＜100g/L，或血小板减少＜100×l09/L。 CLL危险度分级 RAI分期 分期 描述 危险度分级 0 外周血淋巴细胞增多 低 计数＞0.15×109/L， 骨髓中比例＞40% I 0期+淋巴结肿大 中 II 0-I期+肝和/或脾脏肿大 中 III 0-II期+血红蛋白110g/L 高 红细胞压积33% IV 0-III期+血小板＜100×109/L 高 NCCN建议等级分类 1类：基于高水平证据，NCCN有统一共识。 2A类：基于低水平证据（包括临床经验），NCCN有统一共识。 2B类：基于低水平证据（包括临床经验），NCCN无统一共识。 3类：存在较大争议。 如非特别证明，所有建议均为2A类。 诊断 确立准确的病理学诊断是最重要的一步。 建议行淋巴结部分或全部切除活检以确立诊断。 细针抽吸（FNA）不足以确立淋巴瘤的初始诊断（尽管对确立复发已经足够）， FNA检查不符合成本效益比并可能误导治疗。 针芯活组织检查同样不受鼓励，除非在临床上这是获取病理学诊断的唯一安全