多发性骨髓瘤 (2).pptVIP

多发性骨髓瘤 浆细胞病 要点： 1、存在克隆性浆细胞或（和）单克隆免疫球蛋白是浆细胞病的共同特征； 2、多发性骨髓瘤的诊断依赖于骨髓或其他组织存在克隆性浆细胞。血清或（和）尿中存在单克隆免疫球蛋白以及典型的溶骨性骨质破坏； 3、自身造血干细胞支持下的大剂量化疗可显著改善年轻患者的预后。 约2%患者的血清和尿中不能检测到M蛋白，称为“不分泌型MM”； SFLC法可以定量测定血清中不与重链结合的游离轻链，为MM的克隆鉴定提供了更为敏感的方法。 （六）细胞遗传学分析 荧光原位杂交（fluorescence in situ hybriddization,FISH）可发现90%以上MM患者存在细胞遗传学异常，对MM预后评估具有重要价值； 13染色体单体、亚二倍体、t(14；14)、t（14；16）或17p-均提示预后差。 （七）生化检查 1、血清白蛋白和球蛋白： 血清白蛋白减少，与预后差密切相关； IgG、IgA和IgM型MM患者，由于存在M蛋白，球蛋白明显升高，而其他类型球蛋白可以减少。 2、肌酐（Cr）和尿素氮（BUN）： 伴肾功能减退时可以升高。 3、血钙、磷测定： 骨质破坏后钙、磷是防止血液中，M蛋白与钙结合不易从肾脏排出从而血钙升高； 晚期肾功能不全使血磷可以升高。 4、碱性磷酸酶（AKP）： 血清AKP水平与成骨细胞活性相关，一般正常或轻度升高。 5、β2微球蛋白（β2-MG）： 是细胞膜蛋白成分，当细胞死亡时释放至血液循环并从肾脏排除。如果肾功能正常，血中浓度升高常提示瘤细胞增殖快、疾病进展。 6、C反应蛋白（CRP）和白介素-6（IL-6）： CRP是肝细胞对IL-6反应后产生的急性相蛋白，与IL-6水平具有较好的关联性； CRP测定方便，临床上常常用之替代IL-6，作为预后指标之一。 7、乳酸脱氢酶（LDH）： 反应肿瘤负荷，具有一定的预后价值。 （八）影像学检查 80%的患者有骨骼损害，脊柱、肋骨、头颅、肩胛、骨盆和长骨近端最常被累及； X线摄片表现为骨质疏松、溶骨性损害和病理性骨折； 溶骨性损害可呈粟粒状、颗粒状或虫咬状，或者典型的圆形或卵圆形穿凿样透亮缺损，边缘清晰，一般不伴新骨形成； 病理性骨折常发生于肋骨和脊柱。 对于临床上高度怀疑有骨病的患者，如果常规X线检查不能确定或为阴性，可选择CT平扫，MRI或PET/CT检查，以增加敏感性； 999mTc骨扫描： 主要检测成骨细胞活性，一般不主张用于检测MM的骨病。 【诊断和鉴别诊断】 （一）诊断标准 典型的MM的诊断取决于是否存在骨髓单克隆浆细胞、血或尿M蛋白以及有无终末器官损伤，如高钙血症（hypercalcemia）、肾功能不全（renal insufficiency）、贫血（anemia）和骨质损害（bona lesions）等三方面的依据； MM还包括冒烟型MM、不分泌型MM和PCL三个变异型（表6-11-1）。 表6-11-1 多发性骨髓瘤及其变异型的诊断标准（1） 类型 诊断标准 必须符合下列三个条件： 1、骨髓克隆性浆细胞≥10%或经活检证实存在浆 细胞瘤 2、血清和（或）尿液中存在M蛋白： MM IgG＞35g/L,IgA＞20g/L,IgM＞15g/L,IgD＞ 2g/L,IgE＞2g/L,尿轻链＞1g/24h。 3、存在任何骨髓瘤相关的终末器官损伤（CRAB）* 必须符合下列两个条件： 冒烟型MM 1、血清M蛋白（IgG＞35g/L,IgA＞20g/L）和（或） 骨髓克隆浆细胞≥10% 2、无骨髓瘤相关的终末器官损伤* 表6-11-1 多发性骨髓瘤及其变异型的诊断标准（2） 类型 诊断标准 必须符合下列三项条件： 1、血、尿免疫固定点用M蛋白阴性 不分泌型MM 2、骨髓克隆性浆细胞≥10%或出现浆细胞瘤 3、存在任何骨髓瘤相关的终末器官损伤* 必须符合下列两个条件： PCL 1、符合MM的诊断条件 2、外周血克隆性浆细胞占有核细胞20%或以 上，或绝对计数≥2.0X109/L *血钙＞正常上限0.25mmol/L或＞2.75mmol/L，肌酐＞ 173μmol/L，血红蛋白低于正常下限20g/L或＜100g/L，骨质病变：溶骨性破坏、严重骨质疏