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如果你已确诊为G6PD缺乏者，看医生时请携带此卡供医生参考 G6PD缺乏者预防携带卡 1.禁用的药物和食物：（较容易引起溶血 珍珠粉，乙酰苯胺，美蓝，奈啶酸，奈（不接触臭丸），硝唑咪，呋喃妥因，痢特灵呋， 喃西林，苯肼，伯氨喹啉，扑疟母星，戊胺哇，磺胺，乙酰磺胺，磺胺吡啶，SMZ,噻唑砜， 甲苯胺蓝，TNT（硝基类药），蚕豆（葫豆），龙胆紫(紫色水)，消心痛等。 2.慎用药物和食物（正常治疗剂量时一般不会引起溶血） 扑热息痛，非拉西汀，阿斯匹林，氨基比林，安他唑啉，安替比林，维生素C，安坦，氯霉素，链霉素，百乐君，氯喹，秋水仙碱，洗必泰，苯海拉明，异烟肼，左旋多巴，对氨苯甲酸，扑尔敏，苯妥英，丙磺舒，普鲁卡因酰胺，保泰松，奎宁，维生素K，薄荷，樟脑，川莲，黄连素，牛黄粉，腊梅花，熊胆，开口茶，七厘散，婴儿素，牛黄解毒丸，各种中成退热止痛药（何济公，小儿退热散等）等。 葡萄糖—6—磷酸脱氢本酶缺乏症简介 (一)概念和发病率 葡萄糖—6—磷酸脱氢酶（G6DP）缺乏症（蚕豆病）是一种红细胞酶的缺陷病，是我国华南和西南地区最常见的遗传性疾病之一，广东省人群占5~10%。患者在某些诱因（药物或食入蚕豆）下发病，故又称“蚕豆病”，发病的临床表现为急性溶血性贫血和由此而产生的高胆红素血症。此病在新生儿期可导致核黄疸而造成智力损伤。 （二）遗传方式：本病为不完全显性伴性遗传，致病基因位于X染色体。男女均可得病，其遗传方式如下 父亲携带而母亲正常只传给女儿，母亲携带而父亲正常可传儿子或女儿，即女儿发病可能来自父母双方，儿子发病只能来母亲。由于男性只有1条X染色体。故其表现型多为显示酶活性著缺乏（纯合子），而女性以轻度缺乏（杂合子）为多见。 （三）临床表现 G6PD缺乏症有4种临床类型： 1. 新生儿G6PD缺乏溶血症 据调查广东地区新生儿G6PD缺乏者中约有50%发生高胆红素血症。大多数新生儿出生时无特殊，生后3—4天出现黄疸（可无任何诱因），黄疸进展快，4—7天达高峰，多呈现中重度黄疸，部分病例临床上按生理性黄疸处理，但严重者病情迅速恶化。可导致核黄疸而后遗脑性瘫痪。 2. 蚕豆病 蚕豆病是由于进食蚕豆及制品后引起的急性溶血性贫血，乳母吃蚕豆。婴儿吃奶亦可发病。本病可发生于任何年龄，以10岁以下小儿多见。主要表现为血管内溶血。轻者仅有轻度溶血，不伴黄疽和血红蛋白尿，重者可在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血，或伴黄疸和血红蛋白尿，常出现畏寒，发热，恶心，呕吐，口渴，腹痛，腰痛等。 药物，感染性溶血性贫血 凡具有氧化作用的药物均可诱发G6PD缺乏者发生急性溶血，病毒或细菌感染如病毒性呼吸道感染，肺炎，败血症等可诱发溶血，目前感染诱发溶血的机制尚未明了。临床表现与蚕豆病相似。 先天性非球形红细胞溶血性贫血 由于红细胞G6PD缺乏所致的慢性溶血性贫血，临床表现与发病年龄有关。 （四）治疗：目前尚无特殊治疗，仅对症处理，所以重在预防。 （五）蚕豆病的预防 预防措施：对孕妇及丈夫进行产前筛查，对新生儿进行疾病筛查，以及早诊断，及早预防，确诊为G6PD缺乏症要发G6PD缺乏携带卡，卡内应列出禁用和慎用的药物和食物，指导患者避免接触诱因。 [如果你已确诊为G6PD缺乏者，看医生时请携带此卡供医生参考] [G6PD缺乏者预防携带卡] [蚕豆病的临床表现与预防]