第五章 节 癫痫 .ppt

第五章 癫痫;第一节 概述;;;癫痫综合征;(2) 症状性(symptomatic)癫痫癫痫综合征: 各种CNS病变所致 脑结构异常或影响脑功能因素, 如 染色体异常 先天性畸形/围产期损伤 颅脑外伤/CNS感染/中毒/脑肿瘤/脑血管疾病 代谢遗传性疾病/变性疾病等;(3) 隐源性(cryptogenic)癫痫: 临床表现提示为症状性癫痫, 但未找到明确病因 可在特殊年龄段起病, 但无特定的临床 EEG特征 临床上相当多见 ; 极复杂, 特征性EEG改变如棘波\尖波\棘-慢或尖- 慢波--异常神经元集合体高度同步化电活动 癫痫动物模型显示, 神经元恒定的短间隙放电, 发 作前放电频率显著增高→发作的同步化放电, 与 神经元静息膜电位延长的去极化漂移(PDS)有关 海马CA3区神经元阵发性PDS为钙依赖性, 阻断钙 内流, PDS消失, 许多离子通道与膜电活动有关 ;②致痫灶(seizure focus): EEG1个或数个明显的痫性放电部位(局部皮质神 经元减少胶质增生所致) 致痫灶导致癫痫发作, 并非病理灶; 各类癫痫有特殊的发病机制病理生理基础 但以下因素可影响癫痫发作 ;癫痫发作与睡眠- 觉醒周期密切相互关;60%~80%的癫痫首次发作在20岁前 各年龄组癫痫常见病因不同 0~2岁: 围产期损伤\先天性疾病代谢障碍 2~12岁: 急性感染\特发性癫痫\围产期损伤\发热惊厥 12~18岁: 特发性癫痫\颅脑外伤\血管畸形\围产期损伤 18~35岁: 颅脑外伤\脑肿瘤\特发性癫痫 35~65岁: 脑肿瘤/颅脑外伤/CVD\代谢障碍 65岁: CVD\脑肿瘤 特发性癫痫外显率多与年龄有关(婴儿痉挛症多1周岁 内, 儿童失神癫痫多6~7岁, 肌阵挛癫痫多青少年起病 ;仅影响癫痫预致性, 外显率受年龄影响 儿童失神癫痫EEG特征：3周/s棘慢波综合, 约40%患儿同胞5~16岁出现同样EEG异常, 但仅1/4发作 遗传因素可降低特发性全面强直-阵挛发作\高热惊厥的癫痫阈值; 癫痫发作与睡眠-觉醒周期有密切关系, e.g GTCS常在凌晨发作 婴儿痉挛症多在醒后睡前发作 良性中央回-颞部癫痫多睡眠中发作 ; 内分泌改变\电解质失调代谢紊乱可影响癫痫阈值 经期性癫痫或妊娠性癫痫 疲劳/缺睡/饥饿/便秘/饮酒/闪光/感情冲动一过性 代谢紊乱均可诱发 过度换??--诱发失神发作 过度饮水--诱发GTCS 闪光--诱发肌阵挛发作; 大脑功能状态影响致痫敏感性 某些癫痫仅在睡眠某阶段发作 提高警觉性注意力可防止惊吓性癫痫发作 ; 癫痫发作国际分类主要根据发作临床表现EEG特点 部分性(局灶)性发作: 临床EEG改变提示半球某部 神经元首先被激活的发作 全面(泛化)性发作: 双侧半球最初同时受累的发作 不能分类的发作: 资料不充足或不完整, 不能分类或 无法归类; 国际抗癫痫联盟(ILAE, 1981)癫痫发作分类;癫痫综合征的分类 ;1.1 特发性婴儿和儿童局灶性癫痫 ;2.1 特发性全面性癫痫;2.3 进行性肌阵挛性癫痫;第二节 癫痫发作;一、部分性发作(partial seizure); 又称局灶性发作(focal seizure), 分为: 单纯部分性发作 发作时无意识障碍, 症状与相应皮质功能有关, 可→复杂部分性发作或→全面性强直-阵挛发作 复杂部分性发作 有不同程度意识障碍, 放电起源较深或近中线 如内侧颞叶(海马\杏仁核); 无意识障碍\局灶症状;分类临床表现 ; 放电沿脑皮质运动分布逐渐扩展 抽搐自对侧拇指沿腕\肘肩部扩展;部分感觉性发作 (体觉性或特殊感觉)性发作; 烦渴\多汗\排尿感\皮肤潮红胃肠道症状 多为青少年 EEG: 阵发性双侧同步4~7Hz节律;精神性发作;图像及视频1; 也称颞叶发作\精神运动性发作 为部分性发作伴不同程度意识障碍 痫性放电通常起源于颞叶或额叶内侧 可先出现单纯部分性发作, 再出现意识障碍 先兆常为特殊感觉或单纯自主神经症状 深部结构(颞叶内侧\边缘系统)起源精神性发作可 很快出现意识障碍;有意识障碍, 可为起始症状, 也可由单纯部分性发作发展而来, 可伴自动症;自动症(automatism) 进食性\模仿性 手势性\词语性;相应部位痫性放电;图像及视频2;表现意识障碍: 常见意识模糊, 意识丧失较少见;成人“失神”几乎毫无例外地是复杂部分性发作 但小儿须注意与失神性发作鉴别 ;(2) 表现意识障碍与自动症: 经典的复杂部分性发作可从先兆开始, 常见上腹部 异常感, 可出现情感(恐惧)\