淋巴管肌瘤病诊断和相关治疗指南 .pptVIP

淋巴管肌瘤病（LAM）诊断和治疗指南;流行病学;临床表现;诊断标准;确诊LAM;病理诊断标准;病理诊断推荐 ;影像诊断标准;影像诊断推荐;LAM在危险人群中的筛查（一）;评估目的;LAM患者的评估（一）;LAM患者的评估（二）;LAM患者的评估（三）;腹部LAM的影像学检查推荐 ;肾血管肌脂瘤的CT表现;肺功能检查;动脉血气分析推荐 ;心肺运动试验和６分钟步行试验 ; 医疗建议;妊娠的建议和处理 ：;避免雌激素，包括口服避孕药和激素替代治疗 ;患者乘飞机旅行信息 ;肺康复治疗：;流感和肺炎球菌疫苗 ：;评估和治疗骨质疏松 ;药物治疗;;;;推荐： ①除临床试验外，西罗莫司不应常规处方给肺部受 累的LAM患者。应尽量鼓励LAM患者参加临床试验。 ②mTOR抑制剂不应该作为肾血管肌脂瘤的一线治疗。在有经验的医疗中心，对于有症状的血管肌脂瘤或LAM相关肿块，如果不适合栓塞或保守手术，可个体化考虑西罗莫司。 ③在目前科学证据不确定但治疗可能获益的背景下，对于肺功能或临床症状迅速恶化患者，经过有经验的医疗中心慎重评估风险和获益比之后，可个体化考虑使用西罗莫司。一旦使用西罗莫司，应该每三个月监测耐受性和肺功能。一旦患者准备行肺移植，应停用。;并发症和合并症 ;推荐： ①LAM气胸最好由呼吸内科和胸外科医师共同处理。②首次气胸时可考虑化学胸膜固定术。对于初始治疗包括胸膜固定术无应答的患者，应根据临床情况和当地医生的经验选择合适的外科处理。 ③复发气胸患者应该根据临床情况和当地医生的经验选择合适的外科处理。 ④当考虑肺移植时，有胸膜固定术或胸膜切除术病史的患者应该转诊到有LAM肺移植经验的中心，预测可能的胸膜并发症。 ⑤有胸膜固定术或胸膜切除术病史LAM患者不应该被认为是肺移植的禁忌证。然而，应告知患者会增加手术时胸膜出血危险。;;;;;预后;