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慢性白血病 1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程，可分为：急性和慢性 2.根据主要受累的细胞系列， 急性白血病分为：急性淋巴细胞白血病 急性非淋巴细胞白血病 慢性白血病分为：慢性粒细胞白血病 慢性淋巴细胞白血病 毛细胞白血病 幼淋巴细胞白血病 慢性粒细胞性白血病 一、目的： 1.掌握慢粒的临床表现、诊断及治疗。 2.熟悉慢粒的实验室检查。 3.了解慢粒的鉴别诊断。 慢性粒细胞性白血病定义 病程发展较慢，临床症状轻微，可有脾脏肿大，甚至巨脾，ph’标记染色体和bcr/abl基因阳性。大多数病人因急变死亡。 慢性期 代谢亢进 脾大为最显著的体征 部分患者有胸骨中下段压痛 白细胞显著增高时可有眼底静脉充血及出血 白细胞淤滞症 ：呼吸窘迫，头晕，语言不清，中枢神经系统出血，阴茎异常勃起 加速期 发热、虚弱、进行性体重下降、骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血。脾持续或进行性肿大。对原来治疗有效的药物无效 ①血或骨髓原粒细胞≥10％； ②外周血嗜碱性粒细胞20％； ③不明原因的血小板进行性减少或增加； ④除Ph染色体以外又出现其他染色体异常 急性变 预后极差，往往在数月内死亡 ①骨髓中原粒细胞或原淋+幼淋巴细胞或原单+幼单核细胞20％； ②外周血中原粒+早幼粒细胞30％； ③骨髓中原粒+早幼粒细胞50％； ④出现髓外原始细胞浸润 骨髓活检示原始细胞大量聚集或成簇 。 实验室 血象:白细胞计数与分类计数特点。血液中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）改变 骨髓:骨髓象五花八门，嗜酸及嗜碱细胞增多， Ph染色体以及bcr/abl融合基因检测。 血液生化 慢性粒细胞性白血病涂片 慢性粒细胞性白血病：染色体 疾病监测 方 法 标本 机 理 灵敏度 细胞遗传学 骨髓 分裂期细胞 Ph染色体 1/20 荧光原位杂交（FISH） 骨髓 外周血 分裂间期细胞 BCR/ABL融合基因 1/1000 RT-PCR 骨髓 外周血 BCR/ABL融合基因 1/100000 诊断 脾肿大，白细胞增高，骨髓象，NAP积分偏低或为0，ph染色体或bcr/abl基因阳性可诊断。 鉴别诊断 Ph阳性的其他疾病：急性淋巴细胞白血病 其他原因的脾肿大：血吸虫病，疟疾，黑热病，肝硬化，脾亢 类白血病反应：严重感染，恶性肿瘤 骨髓纤维化：泪滴样红细胞，NAP,Ph 慢粒的化学治疗 羟基脲（HU）首选 白消安（马利兰，BUS） 干扰素 小剂量Ara-C 白细胞过高及巨脾的处理 白细胞分离 别嘌呤醇 脾区照射等。 疗效标准 血液学反应 细胞遗传学反应 分子生物学反应 * * This slide shows the panel’s recommendations for defining the different types of response to treatment “Complete” haematologic response (CHR) was defined as the combination of all of the following: Platelet count 450 x 109/L White blood cell count 10 x 109/L Differential without immature granulocytes and 5% basophils Nonpalpable spleen Several levels of cytogenetic response (CyR) are outlined—complete, partial, minor, minimal, or none—depending on the percentage of Ph+ cells Also, 2 levels of molecular response (MR) were defined—complete or major—depending on the number of transcripts, expressed as a ratio of BCR-ABL to a control gene. Using the International Scale (IS), the standardised baseline is represented by 100% and a 3-log reduction from baseline, correlating with 0.1%. A quantitative definit