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烟雾病 （ Moyamoya disease ） 脑底异常血管网病 Moyamoya: “Puff of smoke” - term coined by Suzuki and Takaku in 1969 and now accepted worldwide 1969年, 日本人 Suzuki和Takaku 形象地命名为“烟雾病” 并为全世界广泛接受 病历分享 患者施某，男，40岁，因“脑出血后功能障碍，咳嗽1.5月”入我院神经外科。 高血压病史；2008年脑出血保守治疗，未留后遗症。 2013. 8.28患者因呕吐、腹泻，第一医院CT：脑出血，保守治疗，9-8突然昏迷，急诊行脑室腹腔分流术。 浙大附院行气管切开，腰大池引流术，意识转清后10-28转入我院神经外科。 病情趋于稳定后11-12转入我科康复治疗。 主要内容 病因及流行病学 1 病理生理 2 诊断 3 治疗 4 烟雾病或脑底异常血管网症(Moyamoya disease) 定义：颈内动脉虹吸部大脑前动脉\大脑中动脉起始部进行性狭窄\闭塞, 颅底软脑膜动脉\穿通动脉形成细小密集血管吻合网 病因：大部分不清楚，和脑动脉先天的发育不良，免疫缺陷有关。有报道和家族性、HLA抗原、DNA抗体有关 Moyamoya病的核心内容是：（1）病因不明；（2）双侧颈内动脉末端狭窄或闭塞；（3）伴有扩张代偿烟雾状血管的形成。 流行病学 男女比例约1：1.8 儿童＜10岁，平均3岁 流行病学 0.35-0.94/10万人每年 0.41/10万人每年 0.05-0.17/10万人每年 0.03-0.1/10万人每年 血管内膜增厚且伴有平滑肌纤维增生 无炎性细胞侵润 基底血管管壁可增厚狭窄或者变薄扩张 微小动脉瘤形成和血管壁坏死 病理生理学 发病机制 某支血管发生闭塞/血流中断 反复侧支循环形成, 代偿, 阶梯式进展 脑底异常血管网形成后可发生动脉瘤 破裂出血致反复发生脑实质内出血 SAH 临床表现： 两个年龄段为主：儿童10岁，成人20-30岁 80%儿童和青少年，表现为癫痫,短暂性脑缺血发作和偏瘫等 60%成人，表现为出血，常与合并的粟粒性囊状动脉瘤破裂有关。表现为脑室，脑内，蛛网膜下腔出血等所致的临床表现 临床分型 DSA金标准（施某DSA） DSA金标准（施某DSA） DSA分期 MRI、MRA 施某CTA 施某CTA三维重建 治疗： 无特殊治疗 药物治疗可用血管扩张剂 急性脑出血手术清除血肿，脑积水外引流术 手术：颞浅动脉-大脑中动脉吻合术 颞肌（或颞浅动脉）贴敷术 多点钻孔等 手术治疗 颞浅动脉-大脑中动脉吻合术 脑-硬脑膜-动脉血管融合术 预后 术后预后较好 死亡率4.8%~9.8% 症状反复发作, 发作间期数日至数年 在一定时期呈缓慢进展 成年患者病情趋于稳定 参考文献 Khan N，Achrol AS，Guzman R，et a1．Sex diferences in clinical presentation and treatment outcomes in Moyamoya disease [J].Neuresurgery，2012，71(3)：587-593. Kleinloog R，Re L，Rinkel GJ，et a1．Regional diferences in incidence and patient characteristics of moyamoya disease：a systematic review[J].Neurol Neurosurg Psychiatry，2012，83(5)：531-536． Cho HJ，Jung YH，Kim YD，et a1.The different infarct patterns between adulhod onset and childhood—onset moyamoy disease[J]. Neural Neurosurg Psychiatry，2011，82(1)：38-40. Bacigaluppi S，Dehdashti AR，Agid R，et a1.The contribution of imaging indiagnosis，preoperative assessment，and follow-up of moyamoya disease：a review [J].Neurosurg Focus，2009，26(4):E3． Pandey P，Steinbe