寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议讲解课件.pptxVIP

寻常型天疱疮诊断和治疗的专家建议解读;概述;PV治疗的主要目的是控制病情，促使皮损和黏膜尽快愈合，减少治疗的不良反应和提高患者的生活质量，力争长期缓解，直至痊愈。 治疗的挑战在于长期稳定控制病情、减少复发、避免长期应用糖皮质激素（简称激素）和免疫抑制剂的不良反应， 减少激素用量。 欧洲和日本已经形成了自己的治疗共识，但目前我国尚无类似共识形成。;发病机制;天疱疮患者水疱在表皮中位置的多样性可用Dsg补偿理论解释。 在表皮内，Dsg3在基底部的角质形成细胞高表达，Dsg1在表皮全层表达，特别是表皮的上部表达更高。 在口腔黏膜和食管，Dsg3表达于整个上皮层， Dsg1除了在基底部表达外，在上皮全层表达较弱。;落叶型天疱疮 血清中仅检测到抗Dsg1抗体，由于Dsg3可弥补由于抗Dsg1抗体导致的细胞间松解，所以在表皮基底部不出现水疱，仅在表皮上部出现；而在黏膜方面，由于Dsg3可补偿抗Dsg1导致的黏膜损害，故黏膜损害较轻，或没有。;黏膜主导型PV 血清中仅有抗Dsg3，由于Dsg1可补偿抗Dsg3抗体造成的Dsg3的损伤，故皮肤损害较轻，或没有损害；由于Dsg1无法弥补抗Dsg3抗体对Dsg3的破坏，故黏膜损害较重。 皮肤黏膜型PV 由于存在抗Dsg1和抗Dsg3抗体，Dsg1和Dsg3均被破坏，出现皮肤和黏膜损伤。 ;PV发病机制模式图;临床表现;40 ~ 60岁年龄多见，女性较男性易受累。 皮肤黏膜型不仅有广泛的皮损，而且出现严重的黏膜损害，而黏膜主导型多数为黏膜损害，皮损轻微较局限或没有损害。;实验室检查及诊断标准;实验室检查 4. ELISA 检测抗桥粒芯蛋白抗体：黏膜主导型PV以抗 Dsg3为主，皮肤黏膜型抗 Dsg1和抗 Dsg3均可阳性，且抗体含量与病情严重程度相平行。5. 免疫印迹：黏膜主导型 PV 患者血清可识别Dsg3（130 000）蛋白，皮肤黏膜型可识别 Dsg1 蛋白（160 000）和Dsg3（130 000）蛋白。;1. 临床表现：①皮肤出现松弛性水疱和大疱，易破； ②水疱和大疱破溃后形成顽固性糜烂； ③可见的黏膜区域出现非感染性水疱或糜烂； ④Nikolsky征阳性。 2. 组织病理：表皮细胞间水疱形成 （棘层松???）。 3. 免疫诊断指标：①皮损区域或皮损周围正常皮肤DIF示IgG和（或）补体沉积于表皮细胞间；②IIF检测到血清中出现抗细胞间抗体或 ELISA检测到血清中出现抗Dsg抗体。 满足“临床表现”中的至少1条、“组织病理”、“免疫诊断指标”中的至少1条即可确诊。满足“临床表现”中至少2条、“免疫诊断指标”中2条亦可确诊。;病情严重程度评估指标;PDAI 包括 3个方面的评估：皮肤、头皮和黏膜。 皮肤解剖部位分为耳、 鼻、 面部、 颈部、 胸部、 腹部、 后背及臀部、上肢、手、下肢、足、生殖器 黏膜解剖部位分为眼、鼻、颊黏膜、硬腭、软腭、上齿龈、 下齿龈、舌、舌下、唇黏膜、后咽部、肛门、泌尿生殖道黏膜。 皮肤、头皮损害包括活动性损害（糜烂、水疱和新发红斑）和陈旧性损害（炎症后色素沉着或皮损愈合后红斑）。;皮肤活动性损害包括 6个等级，分别记为 0、 1、 2、3、 5和 10分 0分：无 1分：1~3 个皮损，且最多1个皮损直径大于2cm，没 有皮损大于6cm 2分：为 2 ~ 3个皮损，至少2个皮损超过2cm，没有皮 损超过6cm 3分：超过3个皮损，没有皮损超过6cm 5分：超过3个皮损，至少1个皮损超过6cm 10分：超过3个皮损，至少 1 个皮损超过16cm，或者 整个区域受累;头皮损害分 6个水平，分别计 0、1、2、3、4、10 分 0 分为未受累 1 分为累及头皮的一个象限 2分累及 2个象限 3分累及 3个象限 4分累及 4个象限 10分为整个头皮受累 陈旧性损害有则为1分，无则为0分;黏膜损害包括糜烂或水疱 0分：无 1分：1个 2分：2 ~ 3个 5分：3个或2个损害大于2 cm 10分：整个区域受累 ;活动性损害共250分，轻度0~8分，中度 9~24分，重度 ≥ 25 分。PDAI 是一个可靠的评估轻中度 PV 患者的评价体系，每个解剖部位都单独计算，不需计算体表面积。但 PDAI 操作较复杂，同时不适宜中重度PV患者。;日本学者提出的天疱疮病情严重程度评分（Japanese pemphigus disease severity score，