唐福林介绍红斑狼疮.pptVIP

1 病名由来 1845年 Hebra (Vienna) 描述面颊部、鼻部蝶形红斑 1851年 Cazenave（Paris) 首次提出红斑狼疮（盘状） 1895年 Osler (Baltimore) 提出系统性红斑狼疮 1948年 Hargraves (Rochester) LE细胞 流行病学 发病率 4-250/10万人，我国70/10万人，其中女性113/10万人 男:女 1:7-10，育龄妇女多见 发病同性别、年龄、种族、社会环境和经济状况有关 病 因 遗传：HLA-DR3、DR2，HLA-A1，HLA-B8，C2，C4缺乏,C3b受体缺陷 感染:病毒、细菌 雌激素：育龄妇女多见，雄性小鼠阉割后患病 环境：紫外线使DNA变性为胸腺嘧啶二聚体 药物：抗心律失常药（普鲁卡因酰胺）降压药（肼苯达嗪）抗癫痫药（苯妥因钠）抗甲亢药（硫氧嘧啶，他巴唑） 临床表现 皮肤、粘膜：典型者为面颊部蝶形红斑，或盘状红斑。斑丘疹、荨麻疹、血管神经性水肿、水疱、网状青斑等各种皮疹；可有手掌、足掌及甲周红斑。四肢、躯干、背颈部均可有皮疹 关节肌肉：对称性关节痛或肿，但常无关节破坏。肌腱炎、肌痛，肌力下降，肌酶升高 临床表现 浆膜炎：1/4心包炎，大量心包积液少见，1/3胸水，双侧或单侧。偶有血性心包积液和胸水。积液可介于渗、漏液之间。腹膜血管炎、肠壁浆膜炎可有腹水 心：超声心动50%有心肌病变，心肌心内膜可受累，如：Libman—Sack心内膜炎，临床上可无症状和体征、可造成栓塞。冠脉炎可造成心肌缺血、坏死 临床表现 肺：间质性肺炎，肺纤维化，肺血管炎，肺动脉高压，肺梗塞，肺功能异常 肾：肾活检几乎100%有肾损、以肾炎、肾病综合征为主要表现。病理分型（1）正常或微小病变型（2）系膜型（3）局灶型（4）膜型（5）弥漫型 消化：恶心、呕吐、腹泻、腹疡、偶有肠梗阻，急性胰腺炎、肝功异常、黄疸、肝、脾肿大 临床表现 神经系：脑、脊髓、周围神经均可受累。主要表现有头痛、精神错乱、癫痫样发作、脑出血或脑梗塞者可有偏瘫、昏迷、脊髓受损可有大小便失禁、感觉、运动障碍 ?神经系受损机制：（1）脑血管炎（2）抗神经元抗体或抗核糖体蛋白（rRNP抗体）（3）磷脂抗体（4）Libman-sack心内膜炎（5）血脑屏障改变 临床表现 血液：溶贫，白细胞减少，血小板减少 淋巴：淋巴结肿大，坏死性淋巴结炎 眼：巩膜炎、视网膜炎，眼底渗出、出血 腮腺炎 血栓性静脉炎 月经增多、胎死宫内、自发流产 临床特点 急性、暴发性或隐慝性 常有发热、关节痛 一个系统或多个系统 诱因：阳光、感染、妊娠、分娩、手术、药物、情绪等 儿童症状重：肾炎、心包炎、肝脾肿大、血液系受累更多见 年长患者症状较轻：肾和中枢受累较少 男性患者血小板减少，肾病多见 实验室检查 血、尿常规 Ig升高 CH50、C3、C4下降 实验室检查 SLE治疗 病人教育和药物治疗的关系 治疗原则：迅速缓解；防止复发 SLE治疗 CTX 1.5-2.5mg/kg/d口服、静注或200mg，隔日或0.5-1.0m2体表面积冲击,3周一次 AZ 2-3mg/kg口服 MTX 5-20mg/w CSA 3-5mg/d Cellcept(麦考酚酸酯）1.5 g/d 急进性肾小球肾炎 急性、进行性少尿、浮肿 蛋白尿/血尿，低蛋白血症，贫血 肾功能进行性↓，血压↑，K+↑，代酸 B超：肾脏体积常增大（固缩肾预后差） 肾脏病理通常呈：新月体（大/小，细胞/纤维性）肾炎，多为WHO的LN 分型的Ⅳ型 急进性肾小球肾炎的处理 支持治疗，纠正水电解质酸碱平衡紊乱、低蛋白血症 防治感染 纠正高血压，心衰，高血钾等合并症，保护重要脏器 必要时短期血透支持 评估SLE活动全身情况，有无治疗反指征 抓紧时机肾穿，判断病理类型和急慢性指标，制定治疗方案，对明显活动、非肾脏纤维化/硬化等不可逆病变为主的病人，积极使用： 激素 ≥2 mg/kg/d，MP可用至500-1000mg/d CTX 0.4-0.8 q2w 神经精神狼疮（NPLE） ACR19种NPLE表现 简洁的分类*： 弥漫性（高级皮层功能障碍）：多与抗神经元抗体、Ribsomal RNP抗体相关； 局灶性（神经定位体征）：分为两类 抗磷脂抗体阳性 血管炎：常有全身血管炎表现的明显病情活动 除外感染、药物 辅助检查： CSF: 细胞数（轻度↑，通常不超过几十个），蛋白↑（鞘内IgG合成↑），糖（可↓），细胞学染色（G+/-，抗酸染色，墨汁染色均阴性） MRI（Flair+增强） NPLE的治疗 必须除外化脑、结脑、隐脑、病毒脑等CNS感染 弥漫性NPLE：在控制SLE的基础药物上强调对症治疗 抗精神病药物（与精神科医生配合） 抗癫痫药物