2、川崎病诊断治疗新进展幻灯片.pptVIP

KD并发冠脉损害的高危评分指标： a. 血钠≤133mmol／L(2分)； b. AST≥100IU／L(2分)； c. 血中性粒细胞分类≥80％(2分)； d. IVIG开始治疗时间在病程4d内(2分) e. CRP≥100mg／L(1分)； f. 血小板计数≤300×10 ／L(1分)； g. 年龄≤1岁(1分)。 总积分为11，如果综合评估积分在7分以上，则为KD并发冠脉损害的高危人群。 Kobayashi T，et al．Prediction of intravenousimmunoglobulin unresponsiveness inpatients with kawasaki disease．Circulation 2006，113：2606-2612 不完全川崎病的诊断 患儿具有发热≥5 d，但是在其他5项临床特征中仅具 有2项或3项，都应该考虑不全性川崎病。 不完全KD的症状出现频度分别为发热75％ ，结膜变化 75％，四肢末端改变70％ ，口唇变化65％ ，皮疹50％ ， 颈 部淋巴结肿胀出现频度较低35％。因此不完全KD中，以发 热及恢复期肢端膜状脱屑多见，而颈部淋巴结肿胀少见。 不完全川崎病的诊断 不完全KD疑似患儿评估诊断步骤及评估（2004年美国心脏病学）； 黄敏等，实用儿科临床杂志第23卷第1期（2008年1月），中文版 静脉丙球抵抗 定义：首次使用静脉丙球36小时后病人持续发 热(38℃) 发生率：约为10-20% 原因：基因多态性； 川崎综合征，可能和川崎病有区别； 执行IVIG的差异 静脉丙球抵抗的治疗 单次或重复IVIG 大剂量IVIG并加用甲泼尼龙 环磷酰胺 甲氨喋呤 环孢霉素A 血浆置换 (2)小到中等冠脉瘤：每天应口服阿司匹林3-5mg／kg治疗，直到冠脉瘤消失。冠脉瘤消退多发生在病后1-2年。1年内随访内容和时间同无冠脉扩张和短暂扩张类型。1年内冠脉瘤如能够消退，之后每年复查2-DE和ECG至升入初中。如果心脏负荷试验提示心肌缺血或2-DE提示冠状动脉狭窄，建议做冠脉造影检查。此后每隔4-5年进行1次包括负荷ECG在内的随访，直至升入大学。对于残留冠脉瘤即冠脉瘤发病1年后仍不消退者，升入初中后建议每2-5年行1次负荷ECG，并持续服用阿司匹林或其他抗血小板药物治疗。该类患儿病程第8周后不应限制日常活动，根据负荷试验结果决定限制体力活动与否。 随访 (3)巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状动脉梗死者，应长期服用阿司匹林[3-5mg／(kg·d)]+华法林抗凝治疗，需终生随访，并须个体化随访。对巨大冠脉瘤者，应限制日常活动，禁止体育活动。至少每6个月复查1次ECG，每年复查1次2-DE和胸部x光平片和负荷ECG。若心脏负荷试验或2-DE检查提示冠状动脉狭窄，则需冠状动脉造影确诊。这类巨大冠脉瘤难以自然消退，如有心脏缺血表现，应积极选择冠脉搭桥手术。 随访 (4)冠状动脉狭窄(有缺血表现)，随访同巨大冠状动脉瘤，应限制体力活动，禁止体育活动。坚持阿司匹林或其他抗血小板治疗。为防止缺血发作和心力衰竭，可选择使用钙拮抗剂、硝酸盐、B阻滞剂和ACE抑制剂。如负荷心电图或负荷心肌灌注证实缺血改变明显，可考虑冠脉搭桥或适当的冠脉介入治疗。 展望 在世界范围内，有关KD的流行病学、病因学、发病机制、临床诊断及治疗方面的研究已经取得了许多成绩，但是仍有许多问题亟待解决，临床诊治水平还有待提高。 A. KD的病因与发病机制至今尚未阐明 B.对于KD的早期诊断还需进一步寻找特异性强的诊断指标 C.对于IVIG不反应者的预测与对策还需深入的临床探索 实验室检查 （五）动脉造影 冠状动脉病变超声诊断标准： 冠状动脉内膜回声增强 冠状动脉扩张 冠状动脉瘤（少见） 实验室检查 （六）二维超声心动图/彩色多普勒（重点） 冠状动脉扩张（日本卫生部 ）： 5岁以下儿童，冠脉内径3mm；5岁以上儿 童，冠脉内径4mm 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 冠脉内腔出现明显不规则 冠状动脉扩张（美国心脏病学会 ）： 有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关，用体