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血友病病人的护理血液科 * 概念 血友病是一组最常见的遗传性凝血因子缺乏的出血性疾病。 其特点是凝血活酶生成障碍、凝血时间延长，终身轻微创伤后出血倾向。 * 临床表现 　出血是本病的主要临床表现患者终身有自发的、轻微损伤、手术后长时间的出血倾向，重型可在出生后既发病轻者发病稍晚。 * 1.皮肤粘膜出血 由于皮下组织齿龈舌口腔粘膜等部位易于受伤故为出血多发部位幼儿多见于额部碰撞后出血、血肿但皮肤粘膜出血并非是本病的特点 2.关节积血 是血友病 A 患者常见的临床表现常发生在创伤、行走过久、运动之后引起滑膜出血多见于膝关节其次为踝髋肘肩腕关节等处关节出血可以分为三期：　　A.急性期：关节腔内及关节周围组织出血导致关节局部发热红肿疼痛继之肌肉痉挛活动受限关节多处于屈曲位置　　B.全关节炎期：多数病例因反复出血以致血液不能完全吸收白细胞释放的酶以及血液中其他成分刺激关节组织形成慢性炎症滑膜增厚　　C.后期：关节纤维化、关节强硬畸形肌肉萎缩骨质破坏关节挛缩导致功能丧失膝关节反复出血常引起膝屈曲外翻腓骨半脱位形成特征性的血友病步伐 * 7、创伤或外科手术后出血 各种不同程度的创伤小手术都可以引起持久而缓慢的渗血或出血 8、其他部位的出血 消化道出血可表现为呕血黑便血便或腹痛多数患者存在原发病灶如胃十二指肠溃疡；咯血多与肺结核支扩等原发病灶有关；鼻衄舌下血肿通常是血友病 A 患者口腔内损伤所致；舌下血肿可致舌移位若血肿向颈部发展常致呼吸困难；颅内出血常是血友病患者的死因。 * 治疗原则 1．补充凝血因子（替代疗法） 　　是治疗血友病最为有效的措施。重复应用应根据不同凝血因子在体内的生物活性半衰期而定（因子Ⅷ为8～12小时，因子Ⅸ为18～24小时，因子Ⅺ为40～48小时）。临床常用的因子Ⅷ制剂有新鲜血浆、新鲜冻干血浆、凝血酶原复合物等。（常用于治疗乙型） 2．预防出血 　　给予：雄性化激素达那唑、女性避孕药复方炔诺酮、肾上腺糖皮质激素可提高因子Ⅷ浓度，减少出血倾向。 3．局部止血 　 在进行全身疗法的同时，对鼻、口腔等部位出血，可采用局部冷敷、敷止血粉、明胶海绵压迫止血，以及凝血酶、纤维蛋白原局部贴敷等。对活动性出血创面可谨慎采用外科止血方法。 * 一般护理常规 一、【病情观察】 1.观察有无自发性或轻微受伤后出血现象，如皮下大片瘀斑、肢体肿胀、皮肤出血、关节腔出血、关节疼痛、活动受限等。 2.观察有无深部组织血肿压迫重要器官或重要脏器出血，如腹痛、消化道出血、颅内出血。 3.观察实验室检查结果，如凝血时间、部分凝血酶原时间纠正试验等。 * 【一般护理】 1.做好预防出血的宣教工作，嘱患者动作轻柔，剪短指甲、衣着宽松，谨防外伤及关节损伤。 2.避免各种手术，必要手术时应先补充凝血因子，纠正凝血时间直至伤口愈合。 3.尽可能采用口服给药，避免或减少肌内注射，必要注射时采用细针头，并延长压迫止血时 4.有出血倾向时应限制活动，卧床休息，出血停止后逐步增加活动量。 5.对长久反复出血影响生活质量的患者应做好耐心劝慰，并指导其预防出血的方法，积极配合治疗和护理。 * 对症护理 1.预防出血及出血加重 ①避免损伤。 ②尽量避免肌内注射、深部组织穿刺。必需肌注时，应采用细小针头、注射后延长按压时间。 ③尽量避免手术。如必需外科手术时，应在术前、术中和术后补充所缺乏的凝血因子。 2.止血 ①局部压迫。如皮肤出血可行包扎加压止血；口腔鼻粘膜出血可用１：1000肾上腺素或新鲜血浆浸棉球、明胶海绵压迫；关节出血可用弹性绷带加压包扎出血关节，并抬高患肢保持在功能位。 * ②尽快输注所缺乏的凝血因子。各出血期应密切观察生命体征变化，及早发现内脏及颅内出血，以便组织抢救。 3.减轻疼痛 疼痛主要发生在出血的关节和肌肉部位。对出血部位可用冰袋冷敷，限制其活动。 4.预防致残 　　关节出血停止后，逐渐增加活动。对因反复出血已致慢性关节损害者，需指导其进行康复锻炼。 * 5.输注凝血因子及输血的护理 　　（1）按输血常规操作。 　　（2）凝血酶原复合物制剂，应按说明要求稀释后输注，滴速每分钟不超过10ml。 　　（3）少数患儿输注凝血因子时有发热、寒颤、头痛等不良反应，需在输注时密切观察。发现不良反应可酌情减慢输注速度。如遇严重不良反应者，需停止输注血液，制品及输液器保留 * 健康教育 1、疾病知识宣教 2、避免从事易导致受伤的工作和劳动。 3、运动和休息。适宜的运动能有效地预防肌肉无力和关节腔反复出血。但应避免剧烈运动，以降低外伤和出血的危险。 4、注意口腔卫生，避免牙龈出血。 5、避免使用减弱血小板功能的药物。 6、学会出血的急救处理方法。 7、做好婚前检查及孕检。避免遗传性疾病的发生。 * *