生物化学精品教程（中国医科大学）09氨基酸代谢.pptVIP

三、含硫氨基酸的代谢 体内的含硫氨基酸有三种：胱氨酸、半胱氨酸、甲硫氨酸 (一)、甲硫氨酸的代谢 1、甲硫氨酸与转甲基作用 腺苷转移酶 PPi+Pi + 甲硫氨酸 ATP S—腺苷甲硫氨酸(SAM) 甲基转移酶 RH RH—CH3 腺苷 SAM S—腺苷同型半胱氨酸 同型半胱氨酸 SAM为体内甲基的直接供体 2、甲硫氨酸循环 甲硫氨酸 S-腺苷同型 半胱氨酸 S-腺苷甲硫氨酸 同型半胱氨酸 FH4 N5—CH3—FH4 N5—CH3—FH4 转甲基酶 (VitB12) H2O 腺苷 RH ATP PPi+Pi RH -CH3 N5—CH3—FH4可看成是体内甲基的间接供体 同型半胱氨酸+Ser 胱硫醚合酶 胱硫醚 α-酮丁酸 琥珀酰CoA G Met为生糖氨基酸 Met循环要点： SAM为活性Met，SAM中的甲基为活性甲基，SAM是体内最重要的甲基供体 N5—CH3—FH4是体内甲基的间接供体 转甲基酶的辅酶是VB12 3、肌酸的合成 合成原料：Arg、SAM、Gly 合成部位：肝脏 产物：肌酸酐 (二)、半胱氨酸与胱氨酸的代谢 1、半胱氨酸与胱氨酸的互变 -2H +2H CH2SH CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH CH2 CHNH2 COOH S S 2 2、半胱氨酸可转变成牛磺酸 L-半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛磺酸 磺酸丙氨酸脱羧酶 CO2 3、半胱氨酸可生成活性硫酸根 Cys是体内硫酸根的主要来源 PAPS是体内的硫酸根供体 PAPS的生理功能： 体内SO42-供体 参与生物转化 四、芳香族氨基酸的代谢 芳香族氨基酸包括： Trp、Tyr、Phe 主要在肝脏中分解代谢 (一)、Phe和Tyr的代谢 1、Phe代谢 反应不可逆 苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶，辅酶为四氢生物蝶呤 Phe很少转氨基生成苯丙酮酸 体内苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，可导致苯丙酮酸尿症 2、Tyr的代谢 (二)、Trp的代谢 生成5-羟色胺 转变成N10-CHO-FH4 分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA，为生糖兼生酮氨基酸 可合成Vpp 五、支链氨基酸的代谢 主要在骨骼肌中分解代谢 葡萄糖、糖原 丙酮酸 乙酰CoA 脂肪 Leu、Lys 草酰乙酸 α- 酮戊二酸 琥珀酸 延胡索酸 Tyr Pro Val, Ile, Met, Thr Asp Glu Arg His Pro 胆固醇、酮体 Ala Trp Ser Gly Thr Cys 甘油 脂酸 琥珀酰CoA 延胡索酸 草酰乙酸 α-酮戊二酸 柠檬酸 乙酰CoA 丙酮酸 PEP 磷酸丙糖 葡萄糖或糖原 糖 α-磷酸甘油 脂肪酸 脂肪 甘油三酯 乙酰乙酰CoA 丙氨酸 半胱氨酸 丝氨酸 苏氨酸 色氨酸 异亮氨酸 亮氨酸 色氨酸 天冬氨酸 天冬酰胺 苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸 丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸 酮体 亮氨酸 赖氨酸 酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸 精氨酸 谷氨酰胺 组氨酸 缬氨酸 CO2 CO2 T A C * * (二)、谷氨酰胺的运氨作用 NH3+ATP ADP+Pi NH2 NH3 H2O 吸收入血 随尿排出 OH- H+ 谷氨酰胺主要从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨 谷氨酰胺既是氨的解毒产物，又是氨的储存和运输形式 临床意义 治疗氨中毒 白血病的治疗 三、尿素的生成 (一)、肝是尿素合成的主要器官 部位：肝 细胞定位：线粒体及胞液 (二)、尿素合成的鸟氨酸循环学说 1932年，德国科学家Hans Krebs和Kurt Henseleit提出了鸟氨酸循环，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs-Henseleit循环 Hans Krebs（1900-1981） (三)、鸟氨酸循环的详细步骤 1、线粒体中的反应 氨基甲酰磷酸的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2ATP 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ （N-乙酰谷氨酸，Mg2+） C O H2N O ~ PO32- + 2ADP + Pi 氨基甲酰磷酸 反应由氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ(carbamoyl phosphate synthetaseⅠ, CPS-Ⅰ)催化 N-乙酰谷氨酸(AGA)为其变构活剂，反应消耗2分子ATP。 N-乙酰谷氨酸(AGA) 瓜氨酸的合成 鸟氨酸氨基甲酰转移酶(OCT) H3PO4 + 氨基甲酰磷酸 2、胞液中的反应 精氨酸的合成 + 天冬氨酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸合成酶 ATP AMP+PPi 精氨酸 延胡索酸 精氨酸代琥珀酸 精氨酸代琥珀酸裂解酶 精氨酸水解生成尿素 精氨酸 尿素 鸟氨酸 尿素循环要点： 尿素分子中的氮，