内科贫血概述课件篇.pptVIP

* 贫血的病因诊断最为重要。 * * 大细胞性： 1. 骨髓细胞形态学如提示MA，血清叶酸及VitB12水平，以确定是叶酸缺乏还是VitB12缺乏，并进一步寻找造成上述两类维生素缺乏的原因 2.不支持MA，应从肝病或内分泌疾病方面进行检查 * 正常细胞性： 1.同时伴有RC增多，则有溶血可能，可进行溶血的实验室检查，以明确溶血的性质 2.如果RC不增多，且有白细胞及血小板减少，应作骨髓穿刺涂片及活检，以确定是否为AA * 骨髓检查 了解骨髓细胞的增生程度、细胞成分和形态变化 对白血病、骨髓坏死、骨髓纤维化或大理石变和髓外肿瘤细胞骨髓浸润有诊断价值 因骨髓病变的不均一性或与外周血有矛盾时应多部位穿刺 * 特殊和辅助检查 骨髓活组织检查 生化、血红蛋白电泳、游离血红蛋白、结合珠蛋白 细胞遗传学如染色体、基因、分子生物学如CD55、CD59等 其它如内窥镜、B超、X线摄片、ECT、CT * 常见的RBC异常形态： 1.RBC大小不等，中心淡染区扩大见于IDA 2.球形红细胞增多见于遗传性球形红细胞增多症 3.红细胞嗜碱性点彩见于铅中毒 4.镰状细胞出现要考虑镰状细胞贫血 5.靶形红细胞常见于珠蛋白生成障碍性贫血 * 6.泪滴样红细胞见于骨髓纤维化 7.红细胞呈缗钱状排列见于MM 8.各种异形红细胞或有红细胞碎片常提示微血管病性溶血可能 9.出现晚幼红细胞提示红细胞的增生加速，有骨髓病性贫血或髓外造血等 * 注意： 不明原因的贫血应做骨髓穿刺检查 必要时骨髓活检 * 治疗原则 以最合理的方法除去或纠正引起贫血的原因 针对贫血发生的机制用药。（在贫血原因明确之前，不应随便用药） 严格输血指征 慎用各种所谓“补血药” * 对症治疗 对因治疗 * 病因治疗 药物治疗 造血细胞生长因子 输血 脾切除 造血干细胞移植 基因治疗 * 思考题 贫血的定义 根据红细胞形态，贫血分哪几类？ 简述贫血的发病机制和病因分类 贫血的治疗原则 * 第一课件网网站 * 基础是血液携氧能力的降低 * 皖南医学院内科学教研室 皖南医学院内科学教研室 皖南医学院内科学教研室 皖南医学院内科学教研室 第六篇 血液系统疾病 * 第二章贫血概述 anemia 弋矶山医院血液内科黄东平 * 外周循环血中红细胞容量减少，低于正常值下限的一种临床症状。临床上以血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和血细胞比容(HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。其中以Hb浓度降低最为重要。 定义 * 男性Hb120g/LRBC4.5×1012/L，HCT0.42女性Hb110g/LRBC4.0×1012/LHCT0.37 正常值 * 生理性：婴幼儿、妊娠妇女和相对偏低高原地区居民相对偏高 病理性：充血性心衰、低蛋白血症、脾肿大和巨球蛋白血症等相对偏低；脱水、出血早期相对偏高 影响因素 * MCV MCHC 贫血发生的速度 Hb的浓度 骨髓增生程度 病因和发病机制 分 类 * 贫血的红细胞形态分类 类型 MCV（fl) MCH(Pg) MCHC(%) 常见疾病 大细胞型贫血 ＞100 ＞34 32---35 巨幼细胞贫血MDS、肝疾病 正常细胞型贫血 80---100 27---34 32---35 AA、PRCA、溶血性贫血、急性失血性、骨髓病性贫血 小细胞低色素贫血 ＜80 ＜27 ＜32 IDA、铁粒幼细胞贫血，珠蛋白生成障碍性贫血 * 贫血的严重度划分标准 贫血程度 Hb(g/L) 轻度 90~ 中度 60~ 重度 30~ 极重度 30 * 病因和发病机制分类 红细胞生成减少性贫血 溶血性贫血即红细胞破坏过多性贫血 失血性贫血 1.造血干祖异常细胞 2.造血微环境异常 3.造血原料不足或利用障碍 * 贫血的病因及发病机制分类 发病原理 直 接 原 因 常 见 疾 病 一、红细胞生成减少 造血干祖细胞异常 多能干细胞增生障碍 定向干细胞增生障碍 原因不明 再障、纯红再障、先天性红细胞生成异常性贫血、造血系统恶性疾病（MDS、AL） 造血微环境异常 骨髓基质和基质细胞受损、造血调节因子水平异常 白血病、骨髓瘤、转移癌、骨纤、恶组，慢性感染、慢性病性贫血、肝病、垂体和甲状腺功能减退及肾功能不全的贫血 造血原料不足或利用碍 铁缺乏 铁利用障碍 DNA合成障碍 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 叶酸，VitB12缺乏引起的巨幼细胞贫血 * 发病原 理 直 接 原 因 常 见 疾 病 二、红细胞破 坏过多 溶血 红细胞内在缺陷 红细胞膜缺陷 红细胞酶缺乏 血红蛋白异常 卟啉代谢异常 遗传性球形、椭园形、口形、棘形细胞增多症，PNH； G－6－ PD缺乏，丙酮酸激酶缺乏； 血红白病，珠蛋